Insuffisance surrénale

Définition

Définition

L’insuffisance surrénale est le déficit ou arrêt, survenant rarement, de sécrétion des hormones produites habituellement par les glandes surrénales : les hormones corticosurrénales et plus particulièrement le cortisol.

Généralités

La fonction essentielle des glandes surrénales est de sécréter certaines hormones en particulier l’aldostérone et le cortisol.
L’absence ou l’insuffisance de sécrétion de ces deux hormones, appelée insuffisance surrénale aiguë, est mal tolérée par l’organisme. Ceci aboutit à des symptômes graves tels qu’une chute de la tension artérielle, des vomissements ou simplement des nausées, une élévation de la température, une agitation très importante ou au contraire un coma.
L’absence de sécrétion de ces deux hormones entraîne également au niveau de l’organisme l’apparition d’une déshydratation importante.
La cause d’une insuffisance surrénale aiguë est une mauvaise adaptation du traitement de l’insuffisance surrénale chronique qui résulte d’une destruction progressive des deux glandes surrénales qui ne peuvent plus rassurer la fabrication (synthèse) bar de spasmenormale de ces deux hormones. L’insuffisance surrénale aiguë peut également survenir à cause d’un besoin aigu d’aldostérone ou de cortisol quand l’organisme est confronté à une infection sévère ou dans certaines conditions telles qu’une intervention chirurgicale entre autres.
Le traitement de l’insuffisance surrénale aiguë nécessite une réhydratation à travers une prise en charge en milieu hospitalier plus précisément en service de réanimation en urgence. L’administration de médicaments à base d’hydrocortisone par voie intraveineuse ou sous la forme de 9alpha fluoro cortisone par voie intramusculaire est nécessaire.

Classification

Il est nécessaire de différencier l’insuffisance surrénale aiguë de l’insuffisance surrénale chronique. L’ insuffisance surrénale aiguë est due entre autres à la nécrose hémorragique au cours d’une septicémie (syndrome de Waterhouse-Friderichsen) correspondant à la présence de microbes en très grande quantité quantité dans le sang, et au collapsus cardio-vasculaire brutal avec déshydratation et coma dont l’évolution est péjorative.
L’ insuffisance surrénale chronique dont le type est la maladie d’Addison est beaucoup plus fréquente relativement.Certains patients présentent des déficits isolés des hormones surrénaliennes. Cette affection survenant rarement est l’hyperplasie surrénalienne congénitale entre autres.
L’ insuffisance surrénale peut être le résultat d’une insuffisance de fonctionnement de l’hypophyse ou de l’axe hypothalamo hypophysaire. Dans ce cas la sécrétion d’aldostérone est peu ou pas perturbée.

Symptômes

Symptômes

L’insuffisance surrénalienne se caractérise classiquement par une pigmentation de la peau qui prédomine essentiellement dans les zones découvertes, les cicatrices, et les plis de flexion.
Le patient se plaint d’une asthénie (fatigue) avec un manque d’appétit et une diminution de la tension artérielle qui s’aggrave en position debout. Les autres symptômes sont :

  • Nausées.
  • Vomissements.
  • Diarrhée.
  • Douleurs abdominales pouvant être confondues avec un état abdominale aiguë.
  • Méléna : évacuation de sang noir par l’anus (de survenue rare).
  • Chute de la tension artérielle.
  • Fièvre élevée alors que l’on ne constate pas d’affections. À l’opposé, quelquefois, certains patients présentent au contraire une hypothermie.
  • Élévation du rythme cardiaque (tachycardie).
  • Oligurie (diminution de la quantité d’urine émise en un temps donné).
  • Déshydratation (diminution du volume extracellulaire).
  • État de choc (insuffisance, pour certains organes, d’assurer leur fonction essentielle).
  • Hypovolémie (diminution de la quantité de sang circulant ).
  • Coma.

Physiologie

Le cortisol est une hormone sécrétée par la glande corticosurrénale à partir du cholestérol, elle partage les propriétés générales des corticostéroïdes dont il est le chef de file. Le cortisol est généralement plus actif que la cortisone. Cette hormone est fabriquée par la zone superficielle des glandes surrénales qui sont situées au pôle supérieur de chacun des deux reins (glandula suprarenalis).Les autres hormones sécrétées par les glandes surrénaliennes sont d’aldostérone et les androgènes.
L’aldostérone fait partie des hormones appelées minéralocorticostéroïdes. Elle est sécrétée dans le cortex (c’est-à-dire la partie périphérique) des glandes surrénales (glandes disposées sur les reins) et permettent aux reins de réabsorber le sodium, et consécutivement l’élimination du potassium. Ces deux métaux jouent un rôle de premier plan dans la régulation de la tension artérielle de l’organisme. Le rôle principal de l’aldostérone est son action sur le néphron (unité de fonctionnement du rein). Au niveau du néphron il existe une zone appelée tubule distal où l’aldostérone agit en faisant sortir le sodium de l’urine primitive (premières urines fabriquées par le néphron) vers le sang. À l’inverse, l’aldostérone permet le passage du potassium dans les urines.
Le sodium retenu dans le sang va entraîner une rétention d’eau, ce qui a pour conséquence l’augmentation du volume sanguin, donc l’augmentation de la pression artérielle. Les androgènes sont appelées également hormones mâles (de nature stéroïde) et sont sécrétées par les testicules, les ovaires et les glandes surrénales (situées au-dessus de chaque rein, elles sont à l’origine de la fabrication du cortisol.
La testostérone, dont la concentration est vingt fois plus élevée chez l’homme que chez la femme, la delta-4-androsténedione, la déhydroépiandrostérone (également appelée D. H. E. A.) et le sulfate de déhydroépiandrostènedionne font partie des androgènes. La sécrétion de ces trois dernières hormones est beaucoup moins importante que celle de la testostérone.
La déhydroépiandrostérone et l’androsténedione sont synthétisées essentiellement dans les glandes corticosurrénales. Il s’agit des précurseurs de la testostérone.

Examen médical

Examen physique

Voir symptômes.

Labo

Les examens sanguins montrent :

  • Une diminution du taux de sodium (hyponatrémie).
  • Une élévation du taux de potassium (hyperkaliémie).
  • Une acidité exagérée du sang (acidose).
  • Diminution du taux de sucre dans le sang (hypoglycémie).
  • Une natriurèse importante (émission du sodium dans les urines).
  • Un taux plasmatique du cortisol et totalement effondré. Chez un individu pour lequel on suspecte une insuffisance surrénalienne aiguë, il est important de ne pas attendre les résultats biologiques avant de commencer immédiatement le traitement. Ce traitement a pour but d’apporter des hormones manquantes (corticoïde). Il s’agit alors d’une preuve diagnostique.
  • Les analyses de sang mettent en évidence une augmentation du nombre des éosinophiles qui dépassent 500 éosinophiles par microlitre.
    • Une éventuelle hémoculture, quand on soupçonne une origine septicémique est nécessaire également.

    Examen complémentaire

    L’IRM et le scanner abdominal montrent la glande surrénale pathologique.

    Cause

    Cause

    L’insuffisance corticosurrénalienne aiguë peut être le résultat :

    • D’un traumatisme.
    • D’une infection.
    • D’une intervention chirurgicale.
    • D’un jeûne prolongé chez un individu présentant une insuffisance corticosurrénalienne chronique primaire c’est-à-dire une maladie d’Addison ou secondaire c’est-à-dire un déficit en ACTH.
    • D’une corticothérapie c’est-à-dire d’un traitement par corticoïde (cortisone) trop vite interrompu. En effet, l’administration de corticoïdes à doses élevées pendant un à deux mois entraînent ce qu’on appelle une inhibition c’est-à-dire que les glandes surrénales sont mises au repos. Autrement dit un patient soumis à un traitement de ce type est relativement en danger et peut donc faire une insuffisance corticosurrénalienne aiguë si, par exemple, il est soumis à un stress ou à une interruption, voir une diminution trop importante et trop rapide des doses de cortisone qu’il absorbe.

    L’insuffisance surrénale est le plus souvent le résultat d’une lésion primitive de la glande surrénale et plus précisément du cortex surrénalien c’est-à-dire de la partie périphérique de cette glande. Cette lésion concerne à la fois la production de cortisol mais aussi d’aldostérone et des androgènes.
    La cause la plus fréquente de l’insuffisance surrénale est la maladie d’Addison qui se caractérise par une atteinte des glandes surrénales d’évolution chronique (s’étalant dans le temps). Il s’ agit d’une destruction progressive de deux glandes surrénales qui ne sont plus en mesure d’assurer la synthèse habituelle d’hormones. Ceci aboutit à une insuffisance primaire de sécrétion d’hormone. Le terme primaire signifie qu’il existe une lésion des deux surrénales elle-mêmes.
    Plus rarement l’insuffisance surrénale est due à un défaut de fonctionnement de la glande hypophyse (insuffisance surrénalienne secondaire) située dans le cerveau. Celle-ci fabrique des substances qui déclenchent la production d’hormones au niveau des glandes surrénales.

    Un hématome des glandes surrénales faisant suite à un traitement anticoagulant ou intervenant après une carence en plaquettes à cause d’un traitement par l’héparine, d’une thrombose (formation d’un caillot sanguin dans la circulation sanguine), un traumatisme, une métastase cancéreuse ou encore une affection sont des causes susceptibles d’induire une insuffisance corticosurrénalienne aiguë.

    La surrénalectomie c’est-à-dire l’ablation des surrénales (bilatérale : des deux côtés) ou l’exérèse d’une tumeur des glandes surrénales qui sécrètent des hormones surrénaliennes ainsi que l’inhibition de la glande surrénale de l’autre côté est une cause d’insuffisance corticosurrénalienne aiguë.
    Le syndrome de Waterhouse-Friderichsen appelé également purpuras fulminans méningococcique, correspondant à une septicémie à cause d’une infection par un méningocoque, et associé un infarctus de nature hémorragique des deux côtés des glandes surrénales peut éventuellement entraîner l’apparition d’une insuffisance corticosurrénalienne aiguë. À la période néonatale le purpura fulminans est quelquefois pourvoyeur de ce type de maladie à cause d’un déficit héréditaire en protéine C, entraînant une perturbation majeure de la coagulation sanguine chez le nouveau-né.

    Traitement

    Traitement

    Les médicaments tels que la morphine ainsi que les sédatifs sont absolument contre-indiqués au cours de l’insuffisance surrénalienne aiguë.

    Il est avant tout nécessaire de prendre les mesures habituelles en cas d’état de choc. Il s’agit essentiellement de surveiller le pouls et la tension artérielle et d’apporter de l’oxygène au malade.
    La réhydratation doit être effectuée rapidement en mettant en place une perfusion intraveineuse de solution physiologique ou de sérum glucosé dans les premières quatre heures.
    Le bicarbonate permet de corriger l’acidose métabolique qui est le plus souvent importante.
    La corticothérapie massive c’est-à-dire l’utilisation de cortisone artificielle l’hémisuccinate d’hydrocortisone par voie intraveineuse à raison de 100 mg immédiatement puis de 50 à 100 mg toutes les six à huit heures. Au début il sera associé de la désoxycortone en injection intramusculaire toute les 12 heures. La surveillance du taux de potassium dans le sang (kaliémie) est nécessaire.

    Après la crise il est nécessaire de changer de traitement en passant de la corticothérapie par voie intraveineuse et intramusculaire à la corticothérapie par voie buccale sous la forme de comprimés à raison de 10 à 20 mg hydrocortisone toutes les six heures. Ensuite, il est impératif de réduire les doses.

    Les médicaments tels que la morphine ainsi que les sédatifs sont absolument contre-indiqués au cours de l’insuffisance surrénalienne aiguë.

    Le traitement précédemment cité est susceptible de se compliquer. Par exemple les perfusions en trop grandes quantités et en trop grandes quantité de corticoïdes sont susceptibles d’entraîner l’apparition d’un oedème au niveau des poumons ou d’un oedème cérébral à l’origine d’une confusion. Il est également possible de voir survenir une élévation de la tension artérielle et des paralysies à cause d’une baisse du taux de potassium dans le sang. La dopamine est utilisée quand le patient présente une hypotension que l’on arrive pas à corriger.

    L’élévation de température au contraire la baisse de la température corporelle doit bien entendu être également prise en charge.

    Évolution

    Évolution

    En cas de forme aiguë, la plus rare, si le traitement n’est pas mis en place immédiatement l’évolution est péjorative.
    Sous traitement l’évolution est favorable.
    La maladie causale doit, bien entendu, être pris en charge également. En effet, la survie de certains patients ne dépend pas uniquement du traitement substitutif (de remplacement) mais aussi du traitement de la maladie en cause ayant entraîné l’insuffisance corticosurrénalienne.

    Diagnostic différentiel

    L’insuffisance corticosurrénalienne aiguë ne doit pas être confondue avec :

    • Un état confusionnel.
    • Un coma par exemple faisant suite à un diabète mal soigné.
    • Un accident vasculaire cérébral.
    • Une intoxication aiguë.
    • Une élévation de température liée à une infection majeure (septicémie entre autres).
    • Une hyperéosinophilie non liée à une insuffisance surrénalienne aiguë.

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