Affection à début brutal et d’origine inconnue, qui frappe particulièrement les sujets jeunes (hommes et femmes) caractérisée par :
- une atteinte diffuse des muqueuses surtout au niveau de la bouche (stomatite bulleuse)
- une atteinte de la conjonctive (inflammation de la membrane qui tapisse la face antérieure de l’œil et la partie interne des paupières)
- une atteinte des muqueuses (couche de cellules servant de protection) génitales
- une urétrite (inflammation de l’urètre : canal qui mène de la vessie à l’extérieur, et servant à l’évacuation de l’urine et, chez l’homme, au passage du sperme)
- des lésions cutanées plus discrètes et variables, parfois à type d'érythèmes (rougeurs cutanées) polymorphes (pouvant prendre plusieurs formes).
Les symptômes sont :
- apparition au niveau de la peau de cocardes, qui font à elles seul le diagnostic
- altération sévère de l'état général
- souvent des manifestations pulmonaires
- apparition dans la bouche de bulles qui se rompent et s’accompagnent de lésions inflammatoires
- apparition au niveau des lèvres de croûtes hémorragiques (ayant tendance à saigner facilement)
Après une installation rapide des lésions, celles-ci persistent 1 à 2 semaines puis survient généralement la guérison. Les récidives sont possibles.
Le traitement répond habituellement aux corticoïdes (cortisone).