Croissance (troubles de la)

Le terme nanisme désigne une insuffisance de croissance (inférieure de plus de 20 % à la taille moyenne normale). Il existe de nombreuses variétés de nanisme.

L'insuffisance staturale doit être appréciée par rapport à la courbe de croissance.

Le retard de croissance est dû à plusieurs facteurs dont le plus fréquent est héréditaire.

Les facteurs alimentaires, qui expliquent les besoins en substance de l'organisme et plus particulièrement les protéines qui entrent dans la fabrication des os et des muscles, les facteurs hormonaux (hormone de croissance et hormone thyroïdienne) ainsi que les glandes sexuelles jouent également un rôle important dans la croissance et la maturation d'un individu.

Le terme atéliose, ou atéléiose, utilisé par Hastings et Gilford, (du grec atéleiôsis : imperfection) désigne les troubles du développement se caractérisant par une évolution particulière liée à l'obtention de l'imperfection, chez un adulte, de plusieurs caractères apparus chez l'enfant.
On distingue la variété asexuée de l'atéliose au cours de laquelle les organes génitaux ne se sont pas complètement développés. Il s'agit d'une forme d'atéliose confondue généralement avec l'infantilisme. Au contraire, dans la variété sexuée de l'atéliose, les organes génitaux se sont développés au moment de la puberté mais, a contrario, le reste du corps se caractérise par un nanisme susceptible d'être comparé à celui d'un humain en modèle réduit.

Il existe des circonstances qui nécessitent une surveillance de la courbe de croissance qui peuvent éventuellement être considérées comme pathologique :

• La taille s'écarte de plus de deux déviations standards (DS) par rapport à la moyenne (sur la courbe de croissance).
• La vitesse de croissance est augmentée ou diminuée ce qui peut être lu (vu) sur la courbe de croissance et qui indique que si elle s'infléchit et change de couloir, ceci nécessite une consultation en pédiatrie.

Le plus souvent, les petites tailles sont héréditaires et la vitesse de croissance, très importante à mesurer, n'est pas réduite, et la courbe est régulière. Il s'agit là d'une notion importante.
La petite taille ne présente de caractère pathologique que si la courbe de croissance présente une cassure qui traduit la survenue d'une pathologie (maladie).

Pour classifier un nanisme il faut tenir compte de plusieurs critères :

• La taille des parents.
• L'âge osseux.
• La proximité ou le déclenchement de la puberté.

Quand le nanisme est harmonieux il faut penser à une insuffisance antéhypophysaire c'est-à-dire une insuffisance de sécrétion par la glande hypophyse et plus précisément sa partie avant. Le nanisme  harmonieux peut également être lié une carence nutritionnelle ou à une petite taille de nature constitutionnelle.
Le nanisme dysharmonieux ne respecte pas les proportions des différents segments du corps. Les causes principales de ce type de nanisme sont :

• Le syndrome de Turner.
• L'achondroplasie.
• L'hypothyroïdie de l'enfant.
• La trisomie 21.
• L'hypoplasie congénitale des surrénales.
• Les mucopolysaccharidoses.

L'achondroplasie est une affection du tissu osseux (squelette osseux) aboutissant au nanisme. Cette affection de nature héréditaire est rare. Elle est le résultat d'une mutation du gène FGFR3 (Fibroblast Growth Factor Receptor).Ce gène est le récepteur du facteur de croissance fibroblastique qui est situé sur le chromosome 4. L'achondroplasie concerne environ un individu sur 20 000. Les enfants de parents achondroplasique ont un risque sur deux d'être eux-mêmes concernés par cette affection osseuse. L'achondroplasie est détectable dès la naissance en faisant passer une radiographie ou après un examen clinique soigneux. Il s'agit d'une affection qui se caractérise par un trouble de l'ossification c'est-à-dire de la formation osseuse et une atteinte des cartilages de croissances qui sont les zones de croissance du tissu osseux proprement dit. En effet, le cartilage osseux se transforme trop tôt en tissu osseux définitif avec arrêt de la croissance. Les os longs des membres sont le plus souvent concernés. Les patients atteints d'achondroplasie mesurent à peu près 1 m 20 parfois un peu plus. Les bras et les jambes sont courts et le tronc ainsi que la tête sont de taille anormalement petite. L'achondroplasie est susceptible d'entraîner une diminution du calibre du canal rachidien (colonne vertébrale) et l'apparition d'une arthrose précoce. Le traitement est orthopédique (intervention chirurgicale).