Creutzfeldt-Jakob (maladie de)

Affection touchant le système nerveux central, due à un prion (sorte de protéine modifiée), dont l'évolution est progressive et qui se caractérise par une démence (altération grave du raisonnement avec diminution définitive des facultés mentales) associée à des myoclonies (contractions brutales des muscles).

L'épidémie d'encéphalopathie spongiforme bovine, qui a eu lieu en Grande-Bretagne très récemment, est due sans aucun doute à la consommation par les vaches de farine de moutons atteints de scrapie. La scrapie, dont le synonyme est la tremblante du mouton, est une variété ovine d'encéphalopathie spongiforme subaiguë. La transmission peut se faire par l'intermédiaire de :

Médicaments comme l'hormone de croissance issue de cadavres

Transplantations de cornée ou de dure-mère (une des 3 méninges protégeant le système nerveux central) provenant de cadavres

Transplantation de foie

Transfusions de sang

Utilisation d'électrodes que l'on place à l'intérieur du cerveau pour enregistrer les décharges électriques qui en proviennent

Une prédisposition génétique a été avancée par certaines équipes de chercheurs. Il s'agirait de certains cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène c'est-à-dire liée à un traitement. La transmission de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, d'un individu à un autre par l'intermédiaire d'une transfusion sanguine ou de produits sanguins, n'a pas été non plus démontrée.

Pathologie étudiée par l'allemand Hans Creutzfeldall en 1920 et l'anglais Jakob en 1921.Syn. pseudosclé­rose spastique de Jakob. Affection survenant vers la cinquan­taine, caractérisée cliniquement par l'association de troubles psychiques à type de démence, d'un syndrome extrapyrami­dal avec mouvements anormaux et rigidité, de signes pyrami­daux ; anatomiquement par une atteinte (destruction des neurones avec gliose astrocytaire) du cortex cérébral, des corps striés et du thalamus. Elle évolue vers la mort en quelques mois. L'agent responsable de la maladie, transmis­sible expérimentalement au chimpanzé (1968), n'a pas encore été identifié.

Cette affection est due une infection par le prion, agent infectieux (appelé également virion) que l'on prenait au départ pour un virus, de très petite dimension, responsable de certaines maladies de l'homme et de l'animal se caractérisant par une dégénérescence du système nerveux : l'encéphalopathie spongiforme (au microscope, les tissus du système nerveux central présentent un aspect en éponge). Le prion ne posséderait pas d'acide nucléique (ADN ou ARN) mais correspondrait à la forme anormale d'une glycoprotéine (protéine associée à un sucre) normalement présente dans l'organisme, infiltrant l'amylose (substance anormale constituée de plaques, envahissant les tissus nerveux et caractérisant les encéphalopathies spongiformes).