Cornée

La cornée est la partie transparente antérieure de la conjonctive située en avant de l'iris (cercle coloré habituellement en marron, vert ou bleu situé en avant du globe oculaire).

Le terme kératoconjonctivite désigne l'inflammation de la conjonctive et de la cornée en même temps. Une kératoconjonctivite est le résultat d'une complication (généralement fréquente) d'une conjonctivite.
Il existe différents types de kératoconjonctivite, les plus fréquentes sont au nombre de trois :

• La kératoconjonctivite sèche qui est la plus fréquente et qui touche essentiellement les personnes âgées. Cette maladie ophtalmologique est le résultat d'une insuffisance de sécrétion des larmes. Ceci entraîne l'apparition d'une sécheresse oculaire qui est susceptible d'aboutir au syndrome de Gougerot-Sjögren. La kératoconjonctivite sèche aboutit quelquefois à l'apparition de filaments qui sont constitués par des cellules qui proviennent de la cornée d'où elles se sont détachées. Cette affection oculaire est susceptible d'occasionner chez le patient des douleurs et une impression de corps étranger à l'intérieur du globe oculaire. L'évolution peut se faire vers une ulcération (perte de substance aboutissant à une plaie) de la cornée avec risque de surinfection voir de perforation de l'œil.
• La kératoconjonctivite à adénovirus se caractérise par l'apparition, en dessous de la cornée, de petites graines (petits nodules) de forme arrondie et de coloration blanchâtre qui sont susceptibles d'entraîner des troubles oculaires et des troubles de la vision à condition d'être situés sur l'axe visuel. Dans le cas contraire on ne constate pas de modification de l'acuité visuelle. Ces nodules finissent par régresser d'eux-mêmes, très lentement (plusieurs mois voire plusieurs années), et ne laissent aucune séquelle.
• La kératoconjonctivite phlycténulaire est une maladie très rare qui entraîne l'apparition, au niveau de la conjonctive et de la cornée, de petits nodules de coloration grisâtre. La kératoconjonctivite phlycténulaire évolue vers l'apparition de petites vésicules qui se remplissent d'un liquide clair et que l'on appelle des phlyctènes. Cette maladie se résorbe après quelques jours donc beaucoup plus rapidement que la kératoconjonctivite sèche et s'accompagne généralement d'une primo-infection tuberculeuse.

Le traitement de ces différents kératoconjonctivites fait appel aux collyres antibiotiques, aux collyres antiviraux. Dans certains cas il est nécessaire de compenser l'insuffisance de sécrétion des larmes par des produits de substitution.

La cornée étant constituée de plusieurs couches, les pathologies concernant cet organe seront différentes selon la couche de cellules lésée entre autres.

• Les kératites représentent l'atteinte de l'épithélium. Il s'agit de l'inflammation de la cornée dont l'origine est le plus souvent traumatique. Parmi les traumatismes responsables, citons les ulcérations, les brûlures, les plaies, la présence d'un corps étranger, une infection (herpès entre autres), une sécheresse du globe oculaire. Par exemple, l'iridocèle (terme issu du grec iris, et kélê : tumeur, en anglais iridocele) est le terme qui désigne la hernie de l'iris à travers une plaie de la cornée.


• Les dystrophies (malformations) entraînent une atteinte de l'endothélium. Citons :
• la dystrophie endotéliale de Fuchs : hétérochromie de l'iris (coloration différente d'un iris par rapport à l'autre), tache sur la face postérieure de la cornée et cataracte.

• La cornea gluttata : diminution du nombre (de la densité) des cellules de l'endothélium, traitée par kératoplastie.
  
• Les atteintes du stroma sont le plus souvent dues à un traumatisme. Il s'agit avant tout d'un oedème de la cornée, d'une plaie, d'une brûlure, d'une malformation (kératocône).
• Les malformations congénitales de la cornée sont essentiellement :
• L'élargissement du diamètre de la cornée (mégalocornée).
• Le glaucome (élévation de la pression à l'intérieur du globe oculaire) congénital.
Les stries de Haab, découvertes en 1889, sont de fines stries de forme curviligne et horizontales, visibles à la face postérieure de la cornée. Ces stries correspondent à de fines déchirures de la membrane de Descemet qui apparaissent lors du glaucome congénital.
• Le rétrécissement du diamètre de la cornée (microcornée) avec microphtalmie (diminution des dimensions de l’oeil dans ses différents diamètres, due à une anomalie congénitale).
• L'amyloïdose familiale primitive est une maladie rare et de nature héréditaire se transmettant selon le mode dominant (il suffit que l'un de parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection) due au dépôt à l'intérieur des tissus d'une protéine qui est le résultat d'une modification génétique. On constate un taux de transthyrétine qui provoque une atteinte neurologique de type amyloïde portugaise. La survenue d'une neuropathie crânienne finlandaise s'accompagne d'une atteinte des cornées que les spécialistes nomment dystrophie cornéenne grillagée.
• L'arc juvénile (en anglais anus juvenilis), appelé également embryotoxon antérieur de la cornée, correspond à une variété précoce de l'arc lipoïdique. L'arc lipoïdique est un arc de coloration blanche grisâtre situé autour de l'iris sur la cornée. Cet arc est constitué de substances lipoïdiques (de nature graisseuse). Habituellement, l'arc lipoïdique survient essentiellement chez les personnes présentant une hypercholestérolémie (excès de cholestérol dans le sang), c'est le cas notamment des sujets âgés (on parle alors d'arc sénile).
• Le syndrome de Kaufman (étudié par l'américain Robert Kaufman en 1971, en anglais : Kaufman's syndrome), appelé aussi syndrome oculo-cérébro-facial, est un ensemble de malformations dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif. Au cours de cette affection, les patients présentent une micro-cornée (cornée plus petite que la moyenne), une myopie, une atrophie optique, un strabisme, une malformation du palais (palais ogival) et une micrognathie (petite mâchoire).
• L'anneau de cornéen de Coats (en anglais Coats' ring) correspond à une anomalie de développement des couches superficielles de la cornée. L'apparition d'un anneau est le résultat d'une accumulation de minuscules points brillants qui sont disposés en anneaux en périphérie de la cornée.
• La cornea farinata de Vogt (terme issu du latin cornée enfarinée) désigne une maladie rare de l'oeil et plus précisément un défaut de développement de la cornée (dystrophie cornéenne) transmise selon un mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents transmette l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie rare). Elle est constituée de petits points blancs et de petites opacités du parenchyme (tissu fonctionnel de l'oeil).
• La cornea guttata de Vogt (terme issu du latin cornée mouchetée) est une maladie rare se caractérisant par une dystrophie (défaut de développement) de nature héréditaire de l'endothélium (tapissant la paroi interne) cornéen aboutissant à l'impression d'une surface comportant de petits grains.
• La cornea plana (terme issu du latin cornée plate) est une maladie héréditaire se caractérisant par la présence d'une cornée aplatie.
• La cornea verticillata de Gruber (terme issu du latin cornée fusiforme) est une maladie de l'oeil se caractérisant par la présence d'opacités tourbillonnantes de la cornée. Cette affection se voit au cours de l'angiokératose de Fabry. Il s'agit d'une angiokératose diffuse débutant dans l'enfance et se caractérisant par de petits angiomes (dilatation des vaisseaux) de coloration rouge violacée, parfois noire, localisés au bassin. Sur ces angiomes se développe une kératose (présence de squames ou véritables écailles de peau, très fines dont les bords sont libres et donnant à la peau un aspect rêche).
• La dystrophie cornéenne de Fehr (en anglais Fehr's dystrophy), appelée également dystrophie de Fleischer, dystrophie de Groenouw type II, est une dystrophie cornéenne (anomalie de la cornée) de nature héréditaire et dont la transmission se fait selon le mode récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection). Elle se caractérise par la présence de petites opacités de coloration grise disséminées dans l'ensemble de la cornée. La dystrophie cornéenne de Fehr se manifeste, à partir de l'enfance, par une baisse l'acuité visuelle (vision), ensuite par une photophobie (crainte pathologique de la lumière) et des douleurs. Cette affection ophtalmologique serait le résultat d'un trouble du métabolisme des mucopolysaccharides. Les mucopolysaccharides sont une variété de glycoprotéine : molécule constituée par la liaison entre une protéine (ensemble d'acides aminés) et un glucide (sucre), plus précisément un oside (une des deux grandes classes de glucide (sucre).
• La dystrophie cornéenne de Franceschetti (en anglais Franceschetti's dystrophy of the comea) a été mise en évidence par le suisse Franceschetti (né en 1896 - mort en 1968). Il s'agit d'une variété rare de dystrophie de la cornée, de nature familiale, d'une kératite ponctuée. Appelée également aquo-capsulite ou descemétite, la kératite ponctuée est une inflammation de la couche la plus profonde de la cornée (correspondant à la membrane de Descemet). Sur cette membrane, on constate la présence de petites taches. Cette affection est accompagnée généralement d'une iritis séreuse, d'un trouble de l'humeur aqueuse et d'une augmentation de la tension à l'intérieur du globe oculaire. L'iritis est une inflammation de l'iris. L’iris est la membrane circulaire servant de diaphragme vertical à l’œil, séparant la chambre antérieure et la chambre postérieure (qui va jusqu’au cristallin). En son centre se trouve l’orifice de la pupille qui, grâce à son muscle sphinctérien, contrôle la quantité de lumière entrant dans l’œil par la fermeture ou l’ouverture de la pupille.
• L'érosion cornéenne récidivante de Franceschetti est une maladie se caractérisant par une anomalie de développement de nature héréditaire (dystrophie héréditaire) atteignant la partie superficielle de la cornée et aboutissant à la survenue d'érosions qui récidivent sans laisser de séquelles.
• La dystrophie cornéenne de Haab-Dimmer, découverte en 1889 (en anglais Haab-Dimmer degeneration, lattice dystrophy of cornea) est une anomalie de développement de la cornée (dystrophie) de nature héréditaire et se transmettant selon le mode autosomique dominant(il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection). Cette maladie se caractérise par la présence d'un réseau de filaments réfringents (qui reflètent) en forme de grillages et situé dans la région centrale de la cornée. Cette affection ophtalmologique (maladie des yeux) apparaît à partir de l'âge de 20 ans et se manifeste par une baisse de l'acuité visuelle. Son évolution se fait progressivement entrecoupée d'épisodes où apparaissent des ulcérations (plaies) qui récidivent et qui sont douloureuses.
• La dystrophie cornéenne de Meesmann correspond à une anomalie de développement de la cornée, plus précisément de la partie superficielle de la cornée juvénile. Il s'agit d'une affection ophtalmologique de nature héréditaire qui se transmet selon le mode dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie). Il s'agit d'une maladie familiale bilatérale et symétrique dont le début est précoce. Cette maladie génétique se caractérise par une pénétration incomplète. Il s'agit d'une maladie dont l'évolution est lente et qui se caractérise par l'existence de petits points à l'intérieur de l'épithélium situé en avant de la membrane de Bowman. Ceci entraîne l'apparition d'opacités diverses qui sont dispersées mais qui n'entraînent pas de modification importante de la vision. À cela s'associent des modifications de la membrane basale alors que la membrane de Bowman reste intacte. Cette maladie commence au cours des premières années de l'enfance et se poursuit par des épisodes aigus se caractérisant par l'apparition d'irritation de l'oeil et des érosions récidivantes de l'épithélium. On constate d'autre part la présence de petits kystes à la surface de l'épithélium. L'acuité visuelle est constamment conservée mais on constate des irrégularités à la surface de la cornée et, chez les patients plus âgés, des opacifications  qui peuvent éventuellement détériorer la vision. Le traitement de cette affection n'est pas utile mais l'utilisation de lentilles de contact semble pouvoir diminuer de beaucoup le nombre de kystes et la gravité des symptômes.
  

• L'ariboflavinose (terme issu du grec ôsis : maladie non inflammatoire, en anglais ariboflavinosis) désigne une maladie due à une carence en vitamine B2 (riboflavine). Il s'agit d'une affection rare et le plus souvent associée à d'autres avitaminoses (carences en vitamines) telles que la pellagre. Elle entraîne des perturbations bénignes de la cornée se caractérisant par des troubles de vascularisation ainsi que les lésions de la muqueuse des commissures labiales (coin de la bouche) et quelquefois une dermite (inflammation de la peau) du visage (syndrome de Strachan-Scott et de Jacobs).


• Le terme albugo (du latin albus blanc) désigne la présence de petites taches blanches transversales parfois striées que l'on constate au niveau des ongles. Ce terme désigne également des taches blanches de la cornée qui sont le résultat de l'accumulation de petits grains de lipides (graisse) dans l'épaisseur de la cornée.


• Le syndrome du ganglion ciliaire (en anglais ciliary ganglion syndrome), appelé syndrome de Cerise-Thurel, est une variété de névralgisme (douleurs siégeant sur le trajet d'un nerf) du visage, dû à l'irritation du ganglion ciliaire. Au cours de cette maladie, le patient décrit des douleurs qui siègent au niveau des yeux et du nez et qui s'accompagnent d'autre part de congestion des conjonctives (excès d'apport sanguin à ce niveau) associée à des larmoiements et à une hidrorrhée nasale (écoulement de liquide par le nez). Quelquefois, on constate la présence d'un oedème des paupières et d'une hyperesthésie de la cornée, c'est-à-dire d'une cornée trop sensible quand on la touche. Plus rarement, on constate également la présence d'ulcères (plaies) de la cornée.


• Le syndrome de Gorlin-Chaudhry-Moss, (en anglais Gorlin-Chaudhry-Moss syndrome) est un ensemble de symptômes survenant très rarement, dont on ne connaît pas l'origine et qui associe une dysostose (anomalies du squelette osseux) cranio-faciale, une hypertrichose (excès de poils), des anomalies des globes oculaires à type de microphtalmie (petits yeux, ulcères de la cornée), une hypoplasie (insuffisance de développement) des grandes lèvres et la persistance du canal artériel. Le canal artériel est une communication anormale qui persiste après la naissance et se caractérise par l’absence de fermeture du canal qui relie, pendant la vie fœtale, l’aorte et la branche gauche de l’artère pulmonaire.


• La kératite ponctuée d'Herbert (découverte en 1900) correspond à une variété de kératite concernant un seul oeil (kératite unilatérale) se caractérisant par la présence de petits taches minuscules. Cette maladie s'observe essentiellement en Inde et et l'on constate la présence de fines ulcérations superficielles de la cornée.


• La ligne de Hudson-Stähli, découverte par le britannique Arthur Hudson en 1911 et étudiée par Stähli en 1918, est un liseré de coloration brune tirant sur le jaune dû à des dépôts d'hémosidérine que l'on constate quelquefois placés de manière horizontale au niveau de la cornée. L'hémosidérine est un pigment insoluble contenant de l'hydroxyde ferrique, constituant une manière de stocker le fer dans l'organisme et représentant environ 30 % du fer total que possède un individu. L'hémosidérose est une coloration anormale des tissus, dont l'origine est sanguine. En réalité, ce terme caractérise l'imprégnation des tissus de l'organisme par des pigments ferrugineux (dépôts de fer).

• Le kératoglobe (terme tiré du grec kéras : cornée et du latin globus : sphère) appelé égalementtaphylome pellucide globuleux, cornée globuleuse, est l'anomalie de la cornée se caractérisant par une distension générale de la partie avant de l'œil, entraînant une spphérisation (transformation en forme de globe de la cornée) et une saillie de la cornée très importante. L'intensité de la saillie du globe oculaire empêche quelquefois les paupières de recouvrir totalement la partie antérieure (avant) de l'œil. Présence d'une buphtalmie. Il s' agit d'une augmentation considérable du volume de l'œil, accompagnée d'une proéminence de la cornée (avancée, saillie de la partie transparente de la conjonctive de l'œil, située devant l'iris). Celle-ci devient douloureuse au fur et à mesure de son grossissement. Diminution rapide de l'acuité visuelle (vision)