Diagnostic différentiel (il ne faut pas confondre cette pathologie avec) :
- Un allongement du temps de prothrombine quand il existe un déficit en vitamines K. Le fait de donner une dose (appelée dose test) au patient permet de confirmer le diagnostic.
- La fibrinolyse primitive pure. Dans ce cas ce sont les examens de laboratoires qui sont légèrement différents : la thrombopénie est modérée et le test de floculation au sulfate de protamine est négatif.
- Les troubles de la formation du caillot in vitro après administration d'héparine survenant au cours de l'hémophilie et dans le syndrome des anticoagulants circulants.