L'évolution de cette affection se fait sur environ 5 ans, en moyenne. Durant cette période, on voit apparaître quelquefois (liste non exhaustive) :
- Des xanthomes cutanés
- Une perturbation de l'absorption des aliments
- Une décalcification.
- Une atteinte des articulations.
- Une élévation de la tension artérielle du système porte (vascularisation du foie).
L'évolution de la cirrhose biliaire primitive est spontanément péjorative à cause de la survenue d'
hémorragies digestives ou de l'
insuffisance de fonctionnement de la glande hépatique.