Il ne faut pas confondre la chorée chronique avec d'autres pathologies provoquant des mouvements ressemblant à ceux de la chorée. Ces mouvements s'observent non seulement dans la chorée aiguë et chronique, mais aussi dans les maladies suivantes :
- La dégénérescence lenticulaire.
- Les tumeurs cérébrales.
- L'artériosclérose, entraînant une maladie de la circulation artérielle cérébrale (chorée des personnes âgées, qui n'est pas héréditaire).
- La maladie d'Alzheimer.
- La maladie de Creutzfeldt-Jacob.
- L'ictus (arrêt brutal) de la circulation cérébrale, présentant un début brusque
- La maladie de Wilson (intoxication par le cuivre).
- La choréo-acanthocytose :cette chorée chronique, relativement bénigne et rare, s'observe essentiellement au Japon, et s'accompagne d'acanthocytose des hématies, c'est-à-dire d'une déformation des globules rouges qui semblent recouverts d'épines leur donnant une forme irrégulière et hérissée.
- En cas d'augmentation de la température (hyperthermie), il peut exister un syndrome similaire à celui de la chorée chronique. On observe parfois une perte de la mémoire et des troubles du comportement.