Cancer du rein de l'enfant
Définition
Appelée également néphroblastome, tumeur de Wilms, cancer embryonnaire du rein, le cancer du rein de l'enfant concerne une naissance pour 12 000 naissances représentant 7 % des cancers de l'enfant. La tumeur se diagnostic généralement chez un enfant de moins de cinq ans. Voir la vidéo en 3D sur le rein.
L'examen d'un rein atteint de cancer chez l'enfant montre qu'il s'agit d'un dysembryome rénal constitué, pour les spécialistes en embryologie, de dérivés mésodermiques avec muscles lisses et muscles striés, os, cartilage et tissus graisseux. À cela s'ajoutent des glomérules, les tubules rénaux identiques à ceux du foetus.
Cette tumeur est susceptible d'aboutir à l'apparition de métastases hépatiques (dans le foie) précocement, quelquefois dans les poumons et le cerveau. Il s'agit d'une tumeur bilatérale c'est-à-dire apparaissant des deux côtés, concernant alors les deux reins dans environ 5 % des cas.
Les causes du cancer du rein de l'enfant sont multiples. Il faut tout d'abord décrire les formes sporadiques (apparaissant sans que l'on sache trop pourquoi) et les formes héréditaires dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant c'est-à-dire qu'il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie.
On a décrit le défaut du gène suppresseur de la tumeur de Wilms (WT1). Ce gène est localisé sur le bras court du chromosome numéro 11 locus 11p13.
Chez certains enfants la tumeur est associée à une aplasie de l'iris que l'on appelle aniridie avec des malformations de l'appareil urogénital.
En ce qui concerne le syndrome WAGR (Wilms tumor Aniridia Gonadoblastoma, mental Retardation) est soit héréditaire soit sporadique.
Le syndrome de Denys Drash se caractérise par l'association d'une tumeur de Wilms, d'un pseudohermaphrodisme féminin avec un caryotype 46 X. Y.
L'hémihypertrophie ou hémihyperplasie et quelquefois une tumeur de Wilms. Ce syndrome se caractérise par des manifestations neurologiques à type d'hémiaréflexie, scoliose hémihypoesthésie. Ceci constitue le syndrome de trois hémi.
Les symptômes apparaissant au cours de cette maladie sont :
Le reste des analyses de sang recherche la présence de marqueurs tels que Basic Fibroblast Growth Factor (bFGF). L'élévation de ces substances s'observe pour les formes avancées.
L'échographie permet de mettre en évidence la masse tumorale au niveau du rein. Il s'agit d'une masse solide.
L'urographie intraveineuse montre des altérations du contour des reins et une désorganisation pyélocalicielle.
La tomodensitométrie permet de déterminer l'envahissement de la tumeur et éventuellement l'atteinte des ganglions lymphatiques.
L'évolution de ce type de pathologie pédiatrique se fait vers la guérison quand un traitement est proposé. Celle-ci concernent 85 % des patients à condition qu'il n'y ait pas déjà de métastases.
Le diagnostic de cancer du rein de l'enfant est posé grâce à la présence et à la palpation d'une tuméfaction (grosseur) dans les fosses lombaires s'accompagnant d'une altération de l'état général de l'enfant.
Il ne faut pas confondre la tumeur du rein chez l'enfant avec (diagnostic différentiel) :
Une hydronéphrose acquise ou congénitale.
Un rein polykystique.
Un neuroblastome ou tumeur maligne du système nerveux sympathique se développant aux dépens de la médullosurrénale à l'origine de sécrétion des catécholamines.
Le traitement consiste à procéder à une néphrectomie élargie c'est-à-dire à retirer les reins et une partie des tissus de voisinage. À cela est associé une polychimiothérapie autrement dit l'utilisation de médicaments anticancéreux comme la vincristine, la doxorubicine, l'actinomycine. Chez quelques patients il est nécessaire d'y adjoindre une thérapie par rayons X (radiothérapie).
L'examen d'un rein atteint de cancer chez l'enfant montre qu'il s'agit d'un dysembryome rénal constitué, pour les spécialistes en embryologie, de dérivés mésodermiques avec muscles lisses et muscles striés, os, cartilage et tissus graisseux. À cela s'ajoutent des glomérules, les tubules rénaux identiques à ceux du foetus.
Cette tumeur est susceptible d'aboutir à l'apparition de métastases hépatiques (dans le foie) précocement, quelquefois dans les poumons et le cerveau. Il s'agit d'une tumeur bilatérale c'est-à-dire apparaissant des deux côtés, concernant alors les deux reins dans environ 5 % des cas.
Les causes du cancer du rein de l'enfant sont multiples. Il faut tout d'abord décrire les formes sporadiques (apparaissant sans que l'on sache trop pourquoi) et les formes héréditaires dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant c'est-à-dire qu'il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie.
On a décrit le défaut du gène suppresseur de la tumeur de Wilms (WT1). Ce gène est localisé sur le bras court du chromosome numéro 11 locus 11p13.
Chez certains enfants la tumeur est associée à une aplasie de l'iris que l'on appelle aniridie avec des malformations de l'appareil urogénital.
En ce qui concerne le syndrome WAGR (Wilms tumor Aniridia Gonadoblastoma, mental Retardation) est soit héréditaire soit sporadique.
Le syndrome de Denys Drash se caractérise par l'association d'une tumeur de Wilms, d'un pseudohermaphrodisme féminin avec un caryotype 46 X. Y.
L'hémihypertrophie ou hémihyperplasie et quelquefois une tumeur de Wilms. Ce syndrome se caractérise par des manifestations neurologiques à type d'hémiaréflexie, scoliose hémihypoesthésie. Ceci constitue le syndrome de trois hémi.
Les symptômes apparaissant au cours de cette maladie sont :
- Apparition durant la période foetale et symptômes pouvant rester silencieux durant un grand nombre d'années.
- Présence de tumeurs chez l'enfant avant l'âge de cinq ans dans 20 % des cas.
- Développement de la tumeur après l'âge de cinq ans jusqu'à l'âge de 10 ans (rarement).
- Présence, à la palpation, d'une tumeur au niveau des reins et douleurs abdominales.
- Atteinte de l'état général.
- Hyperthermie (fièvre).
- Nausées.
- Vomissements.
- Hypertension artérielle (quelquefois).
Le reste des analyses de sang recherche la présence de marqueurs tels que Basic Fibroblast Growth Factor (bFGF). L'élévation de ces substances s'observe pour les formes avancées.
L'échographie permet de mettre en évidence la masse tumorale au niveau du rein. Il s'agit d'une masse solide.
L'urographie intraveineuse montre des altérations du contour des reins et une désorganisation pyélocalicielle.
La tomodensitométrie permet de déterminer l'envahissement de la tumeur et éventuellement l'atteinte des ganglions lymphatiques.
L'évolution de ce type de pathologie pédiatrique se fait vers la guérison quand un traitement est proposé. Celle-ci concernent 85 % des patients à condition qu'il n'y ait pas déjà de métastases.
Le diagnostic de cancer du rein de l'enfant est posé grâce à la présence et à la palpation d'une tuméfaction (grosseur) dans les fosses lombaires s'accompagnant d'une altération de l'état général de l'enfant.
Il ne faut pas confondre la tumeur du rein chez l'enfant avec (diagnostic différentiel) :
Une hydronéphrose acquise ou congénitale.
Un rein polykystique.
Un neuroblastome ou tumeur maligne du système nerveux sympathique se développant aux dépens de la médullosurrénale à l'origine de sécrétion des catécholamines.
Le traitement consiste à procéder à une néphrectomie élargie c'est-à-dire à retirer les reins et une partie des tissus de voisinage. À cela est associé une polychimiothérapie autrement dit l'utilisation de médicaments anticancéreux comme la vincristine, la doxorubicine, l'actinomycine. Chez quelques patients il est nécessaire d'y adjoindre une thérapie par rayons X (radiothérapie).
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