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Cacchi et Ricci (maladie de)

  • Anglais : sponge kidney.
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Définition

Affection congénitale, se constituant chez un fœtus durant la grossesse à la différence d'une maladie génétique, caractérisée par une dilatation des tubes collecteurs prenant la forme de petits kystes. Les troubles apparaissent typiquement à l'adolescence ou dans les vingt ans qui suivent.

La fréquence de cette atteinte rénale est mal connue : en effet, elle ne se manifeste pas toujours et est souvent découverte de façon fortuite au cours d'examen entrepris pour d'autres raisons.

Agrandissement de la partie terminale d'un néphron, élément destiné à filtrer les urines. Ce sont de petits canaux collecteurs conduisant l'urine au calice. La néphrospongiose aboutit à une stase urinaire et à la néphrocalcinose (voir complications). Elle semble plus fréquente dans le syndrome d'Ehlers-Danlos, l'hémihypertrophie congénitale et dans le syndrome de Beckwith-Wiedemann.



Voir également


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