Brugada (syndrome de)
- Anglais : Brugada syndrome.
Définition
Syndrome (ensemble de symptômes) héréditaire dû à un bloc de branche droit (absence de passage de l'influx nerveux à l'intérieur du cœur) se caractérisant à l'électrocardiogramme par une modification du segment ST en V1 à V3 (pour les spécialistes en cardiologie), modification associée à une mort subite. Le patient présente également des accès de syncope.
La survenue de syncopes chez plusieurs membres d'une même famille doit alerter et orienter vers ce diagnostic.
Les premiers symptômes (c'est-à-dire les syncopes) et les complications (mort subite) apparaissent généralement vers l'âge de 40 ans. Le sexe masculin semble plus concerné que le sexe féminin.
Le première étude de cette affection cardio-vasculaire (du coeur et des vaisseaux) a été faite en 1986. Elle a porté sur un enfant âgé de 3 ans. Cet enfant avait présenté de multiples épisodes de perte de connaissance et avait été réanimé par son père. La sœur de ce petit malade est morte à l'âge de 2 ans après avoir présenté également de multiples épisodes du même type.
Les épisodes de syncopes et de mort subite s'expliquent par la survenue de troubles de la contraction des ventricules cardiaques se caractérisant par une fibrillation (multiples contractions inefficaces et rapides du cœur).
Cette pathologie s'explique par un mauvais fonctionnement des canaux sodiques au niveau des cellules cardiaques. Il s'agit des canaux ioniques qui permettent l'entrée dans la cellule de l'ion sodium (Na+).