La maladie se manifeste essentiellement entre 7 et 15 ans. Elle est exceptionnelle avant 3 ans et après 30 ans.
- Apparition d'un rhumatisme articulaire aigu deux à trois semaines après une angine, une rhinopharyngite ou une sinusite qui n'a pas été traitée.
- Pâleur importante alors qu'il n'existe pas d'anémie.
- Fièvre élevée accompagnée de sueurs abondantes, de courbatures, de frissons.
- Articulations chaudes et douloureuses.
- Augmentation de volume des articulations.
- Régression des douleurs sans séquelles.
- Apparition de nodules (nodosités de Meynet) sous la peau et dans la zone des articulations atteintes (cette caractéristique est présente quelquefois mais pas dans tous les cas).
- Apparition de taches cutanées (maculo-papules : taches légèrement saillantes).
- Douleurs abdominales fréquentes accompagnées d'hépatomégalie (augmentation de volume du foie) ou de péritonite rhumatismale.