Atrophie musculaire progressive d'Aran
- Anglais : Aran-Duchenne disease, progressive spinal muscular atrophy.
Définition
Maladie neurologique due à une dégénérescence des cornes antérieures de la
moelle épinière dont on ne connaît pas la cause avec certitude, touchant les jeunes adultes et se caractérisant par une diminution de volume des petits muscles de la main tout d'abord puis de l'épaule et quelquefois des membres supérieurs voir inférieurs.
L'atrophie musculaire progressive spinale d'Aran-Duchesne est le résultat d'une dégénérescence localisée aux cellules motrices (cellules nerveuses, neurones permettant la motricité) de la partie antérieure de la substance de la moelle épinière (corne antérieure).