Athétose

Il existe une variété d'athétose appelée athétose double ou syndrome de Hammond qui est de nature héréditaire et due à des lésions du système extrapyramidal des deux cotés.

Le système extrapyramidal, qu'il est préférable d'appeler système sous cortical, correspond à l'ensemble des noyaux gris (îlots de substance grise noyés dans la substance blanche) d'où partent des fibres nerveuses motrices (donnant des ordres muscles pour effectuer des mouvements) et des fibres afférentes (arrivant dans les noyaux) et efférentes (partant des noyaux). Ces noyaux sont situés dans les régions sous-corticales (en dessous du cortex cérébral) et sous-thalamiques (en dessous du thalamus).
Quand il existe une lésion du système extrapyramidal la symptomatologie est proche de celle que l'on observe au cours de la maladie de Parkinson. Les autres symptômes dus à une atteinte du système extrapyramidal sont (liste non exhaustive) : la maladie de Wilson, la chorée, l'athétose, l'hémiballisme, certaines myoclonies et les spasmes de torsions.

Au cours de l'athétose double qui apparaît dans la première enfance on constate :

• Des mouvements des mains, des doigts et du cou, involontaires désordonnés et lents, de grande amplitude.
• Des contractures des extrémités donnant une impression de bizarrerie.
• Une tonicité musculaire diminuée.
• Des réflexes accentués.
• Certains patients présentent une arriération mentale.

L'hippus (du grec hippos : cheval au galop, en anglais hippus, appelé aussi athétose pupillaire) correspond à l'alternance de contractions (myosis) et de dilatations (mydriases) de la pupille apparaissant de façon rythmique. L'hippus circulatoire de Landolt  (en anglais bounding pupil) appelé également pouls pupillaire correspond à une autre variété d'hippus s'observant quelquefois au cours de l'insuffisance aortique. De manière répétitive, le rétrécissement de la pupille correspondant à la systole et la dilatation la pupille à la diastole.