Arnold-Chiari (syndrome d')

l existe plusieurs formes d'Arnold-Chiari plus ou moins sévères. Pour certains, il y aurait trois 4, pour d'autres 4 types de malformations, dont 2 surtout concernent l'enfant. Le type 1 est constitué par une malposition du cervelet, qui est descendu à travers le trou occipital, parfois accompagné par d'autres de structures anatomiques nerveuses, mais pas dans tous les cas (amygdales cérébelleux, méninges, etc...). Parfois, une syringomyélie s'associe à ce type 1. Cette maladie relativement rare se caractérise par la présence dans la moelle épinière (plus particulièrement dans le segment cervical, correspondant à peu près au cou) d'une cavité se formant progressivement dans la substance grise, contenant un liquide pathologique (jaunâtre) et entraînant la destruction progressive des fibres nerveuses spécialisées dans la sensibilité de la peau au chaud, au froid et à la douleur. Enfin peuvent exister, associées à ce type 1, d'autres anomalies de la base du crâne à type de platybasie (crâne dont la base est plate et élargie). Cette variété de malformations d'Arnold Chiari se retrouve plus fréquemment chez l'adolescent et l'adulte jeune.