Arnold-Chiari (syndrome d')

Malformation relativement rare s'observant essentiellement chez les nouveaux-nés et se caractérisant classiquement par une association d'un spina bifida (voir plus bas) et d'une disposition anormale de la partie postérieure (arrière) de l'encéphale (bulbe et cervelet) qui s'engage dans la partie supérieure du canal rachidien (chenal constitué par la partie haute de la colonne vertébrale cervicale). Elle est associée à une hydrocéphalie (présence de liquide céphalo-rachidien en excès dans les cavités de l'encéphale). Le tout s'accompagne de lésions du cerveau.

La malformation d'Arnold Chiari se caractérise par une position anormale de la partie constituée par la réunion du bulbe, et de la moelle épinière ainsi que du cervelet. Cette zone normalement située au-dessus du trou occipital se déplace jusqu'à la hauteur de la troisième vertèbre cervicale, c'est-à-dire sur une distance pouvant aller jusqu'à 8 centimètres. Le trou occipital est le trou situé à l'arrière du crâne, à travers lequel chemine la moelle épinière pour aller du bulbe rachidien (situé juste au-dessous du cerveau) jusque dans la colonne vertébrale.