Aphtose (grande)

Synonyme : maladie de Béhcet Maladie grave se caractérisant par plusieurs types de symptômes, dont les plus fréquents sont la présence d’aphtes dans la bouche et sur les organes génitaux, associée à des troubles oculaires. Cette maladie touche environ 1 individu sur 500 000 en Europe et en Amérique du Nord.
Elle atteint essentiellement les adultes jeunes, et les hommes présentent des formes plus sévères que les femmes. Symptômes

• Des aphtes buccaux de 2 à 10 mm de diamètre, habituellement douloureux, superficiels ou profonds et de coloration jaunâtre. Ces aphtes sont susceptibles de toucher l’ensemble de la cavité buccale. Il n’y en a parfois qu’un. La présence de ces aphtes dure de 1 à 2 semaines puis ils disparaissent sans laisser de cicatrices.
• Des aphtes génitaux ressemblant aux aphtes de la bouche. Les ulcérations siégeant au niveau du vagin sont généralement peu douloureuses, alors que celles des organes génitaux externes sont douloureuses.
• Des lésions oculaires qui peuvent évoluer vers la cécité (le patient devient aveugle)
• Des lésions au niveau de la peau ayant parfois l’apparence d’acné.
• Des arthrites (inflammations des articulations) n’entraînant pas de déformation des articulations et siégeant le plus souvent au niveau des genoux et des chevilles.
• Des phlébites profondes ou superficielles (apparition de caillot sanguin dans une veine) surviennent chez environ 1/4 des patients. Elles ne se compliquent généralement pas d’embolie pulmonaire.
• Une atteinte du système nerveux central est plus fréquemment rencontrée chez les individus de l’Europe du Nord et des Etats-Unis.
• Une atteinte du système digestif a été décrite au Japon, s’accompagnant d’une ulcération de la muqueuse de l’intestin.

Causes
On ne connaît pas l’origine de cette pathologie.
On considère actuellement qu’il s’agit d’une maladie auto-immune (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus). La lésion principale est constituée par une inflammation des vaisseaux (vascularite) et dans 50 % des cas, il existe dans l’organisme des anticorps dirigés contre la muqueuse de la bouche.
Cette maladie se rencontre dans certaines familles, en particulier et plus spécifiquement au Moyen-Orient et au Japon. On a retrouvé deux variétés allo-antigènes, ou iso-antigènes : les HLA B5 et HLA-DRA5. Les alloantigènes sont des antigènes (corps étrangers) capables de provoquer la formation d’anticorps appelés isoanticorps chez un individu. Labo

• Hyperleucocytose (augmentation d’une variété de globules blancs : les leucocytes)
• Accélération de la vitesse sédimentation
• Augmentation du taux de protéine C. réactive : variété de protéines du sang synthétisées par le foie après la pénétration dans le sang d’un antigène. On sait qu’elle active les défenses immunitaires de l’organisme.

Traitement

• L’utilisation de corticoïdes locaux sous forme de bains de bouche ou de gel buccal améliore sensiblement les douleurs.
• L’inflammation des articulations nécessite le repos et l’utilisation d’antalgiques (médicaments antidouleurs)
• Les thrombophlébites sont traitées par l’aspirine et le dipyridamole.
• La colchicine est parfois efficace dans les formes de sévérité moyenne
• L’inflammation de l’uvée (uvéite) ou l’atteinte du système nerveux central nécessitent le recours à la corticothérapie (utilisation de la cortisone) par voie générale sous forme de prednisolone. L’uvée est la tunique vasculaire de l’oeil comprenant la choroïde, le corps ciliaire et l’iris. Cette membrane est séparée de la sclère (blanc de l ‘œil) par un espace appelé supra-choroïde, et de la rétine par l’épithélium pigmentaire.
• Certains médecins utilisent également des immunosuppresseurs, l’azathioprine et la cyclosporine

Complications et évolution
La gravité de la maladie est liée d'une part au risque de cécité, et d'autre part à de possibles complications nerveuses pouvant entraîner la mort.
Les malades atteints de grande aphtose et ne présentant pas de problèmes neurologiques ont une espérance de vie identique à celle des individus sans lésions.