Amylose
- Terme issu du Grec : amulon : amidon.
Définition
L'amylose est une maladie se caractérisant par des dépôts de protéines (substance amyloïde) que l'on peut voir dans plusieurs zones de l'organisme.
La gelsoline est une protéine que l'on rencontre dans le sérum (parti liquidienne du sang (et le cytosquelette). La gelsoline règle l'équilibre gel-sol de l'actine (d'où son nom). Elle constitue une forme génétiquement modifiée des dépôts amyloïdes d'une variété très rare d'amyloïdose familiale primitive que l'on observe en Finlande d'après Meretoja. Cette maladie associe une atteinte d'une partie du système nerveux centrale spécifiquement des nerfs crâniens et une malformation de la cornée qui apparaît sous la forme d'un grillage.
Le nom d'amylose a été donné à cette pathologie en 1854 par Virchow.
Les organes (le foie, les reins, la rate, le cœur) touchés par cette maladie présentent généralement un volume considérable, ils ont une consistance caoutchouteuse et un aspect rose ou gris.Les dépôts d'amylose atteignent n'importe quel endroit de l'organisme, mais ils sont le plus souvent périvasculaires (autour des vaisseaux).Le cœur peut également comporter des dépôts amyloïdes (d'amylose) surtout chez le sujet âgé, chez qui l'oreillette (cavité du cœur) est particulièrement touchée. Une des localisations dont on parle le plus actuellement est celle des plaques retrouvées dans la maladie d'Alzheimer. L'œil, quelle que soit sa partie, peut être touché. En définitive, aucune partie du corps n'est épargnée par l'amylose, ceci expliquant la grande variété de symptômes rencontrés au cours de cette maladie.
La gelsoline,en anglais gelsolin, est une protéine présente dans la partie liquidienne du sang (le sérum) et le cytosquelette (structure de maintien de la cellule). Le rôle de la gelsoline est de réguler l'équilibre gel-sol de l'actine (d'où son nom).
La gelsoline entre dans la constitution des dépôts amyloïdes d'une variété très rare d'amyloïdose familiale primitive qui s'observe essentiellement en Finlande. Ce type d'amylose se caractérise par l'apparition d'une neuropathie (affection du tissu nerveux) des nerfs crâniens et une malformation de la cornée qui apparaît sous la forme d'un grillage.