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Albright (syndrome de)

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Définition

Affection héréditaire mal connue qui apparaît dés les premières années de la vie. Elle est due à un trouble de fonctionnement du rein, qui entraîne un déficit en calcium, lui-même à l'origine d'une sécrétion accrue des hormones parathyroïdiennes (les parathyroïdes sont de petites glandes situées sur les thyroïdes). Elle se caractérise par :
  • une acidose (augmentation de l’acidité du sang)
  • une croissance difficile
  • une soif intense
  • une émission excessive d’urine (polyurie)
  • une déshydratation
  • des fractures spontanées
  • des déformations osseuses
  • une altérations du squelette (déminéralisation, rachitisme, nanisme)
  • parfois, des crises de paralysie
  • une insuffisance rénale
  • une hypokaliémie (baisse du taux de potassium dans le sang)
Son évolution chronique est grave :
  • insuffisance rénale
  • fractures spontanées
  • déformations osseuses
La maladie peut être stabilisée par le traitement.          Révisé le 20/04/2001


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