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Afibrinogénémie

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Evolution de la maladie

En ce qui concerne l'afibrinogénémie héréditaire, l'évolution est péjorative au-delà de la cinquième année. Pour les formes acquises d'afibrinogénémie qui se caractérisent par une diminution du taux de fibrinogène (c'est-à-dire une hypofibrinogénémie) et qui s'observent essentiellement quand le patient présente une insuffisance de fonctionnement de la cellule hépatique (du foie), l'évolution est moins péjorative. L'hypofibrinogénémie est quelquefois secondaire à une consommation accélérée du fibrinogène. C'est le cas entre autres de la coagulation intravasculaire disséminée qui se traduit par la formation de nombreuses thromboses, c'est-à-dire la survenue de caillots sanguins dans la circulation sanguine. Enfin, le syndrome hémorragique peut être dû à un excès de destruction (fibrinolyse ou protéolyse) de fibrinogène.


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