Afibrinogénémie

La dysfibrinogénémie (terme issu du grec dus : difficulté, fibrinogène et haïma : sang - en anglais : dysfibrinogenaemia) est une anomalie en qualité du fibrinogène du plasma sanguin. En 1958, Imperato et Dettori ont décrit la dysfibrinogénémie congénitale. Il s'agit d'une affection rare de nature héréditaire, dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait l'affection). Cette pathologie généralement silencieuse n'apparaît que par des hémorragies, des thromboses (présence de caillots sanguins dans la circulation sanguine) et des embolies (thromboses dans la circulation pulmonaire). Son pronostic est meilleur que celui de l'afibrinémie. L'hypofibrinogénémie (en anglais hypofibrinogenaemia) appelée également fibrinogénopénie. Elle se caractérise par une diminution de la quantité du fibrinogène dans le sang. Si le taux de fibrinogène dans le sang est particulièrement bas (voir le labo), le patient présente un retard de la coagulation associé à des hémorragies. Dans ce cas, l'évolution est proche de celle de l'afibrinogénémie, mais plus longue.