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Afibrinogénémie

  • Anglais : afibrinogenaemia.
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Définition

Pathologie très rare se caractérisant par l'absence totale de fibrinogène dans le plasma sanguin (partie liquidienne du sang). Ce terme désigne également la diminution très importante du fibrinogène, qui est une protéine jouant un rôle actif dans la coagulation du sang.

L'afibrinogénémie héréditaire se caractérise par un défaut de synthèse (fabrication) du fibrinogène provoquant des hémorragies à répétition apparaissant dès la naissance de l'enfant ou lors de la chute du cordon ombilical. Ces hémorragies se situent quelquefois à l'intérieur du crâne, ou bien ce sont des hématomes (collection de sang) ou plus rarement des hémarthroses (épanchement de sang dans une articulation) qui caractérisent l'affection.



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