A frigore

L'hémoglobinurie peut apparaître au cours d'autres affections.

La fièvre bilieuse hémoglobinurique est une manifestation grave survenant au cours du paludisme à Plasmodium falciparum. Cette affection survient dans les pays présentant une endémie très intense et chez des sujets qui étaient antérieurement non concernés par le paludisme et dont l'organisme a été affaibli. La fièvre bilieuse hémoglobinurique est le résultat d'une destruction brutale des globules rouges à l'intérieur des vaisseaux (hémolyse intravasculaire) qui se manifeste par l'apparition des frissons, d'une fièvre élevée au cours de laquelle le patient est prostré (immobilisé et allongé le visage contre le sol). Ces malades présentent d'autre part des vomissements et une jaunisse (ictère). Les examens de laboratoire mettent en évidence une anémie et la présence d'hémoglobine dans les urines (hémoglobinurie) susceptible d'aboutir à l'apparition d'une anurie (arrêt de sécrétion des urines) et à une insuffisance de fonctionnement de la filtration rénale. L'évolution est quelquefois mortelle. Il semble que la quinine joue, pour certaines équipes spécialisées en parasitologie et en infectiologie, un rôle favorisant au cours de cette affection.

L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est appelée également maladie ou syndrome de Marchiafava-Micheli et HPN. Il s'agit d'une maladie qui se caractérise par l'apparition de crises d'hémolyse intravasculaire qui surviennent durant le sommeil. Elles sont le résultat d'une sensibilité anormale des globules rouges à l'action du complément. Le principal signe de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne est l'apparition d'urines foncées quand le patient se lève le matin.
Il s'agit d'une maladie génétique est le résultat de mutation du gène PIG-A (situé sur le locus XP 22). Un complément est un élément, plus précisément un facteur qui intervient en cascade et qui joue un rôle important dans le développement des anticorps. Cette sensibilité est normalement accrue au complément C3 et le résultats d'une anomalie de la membrane. L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est d'autant plus grave que la maladie dépend de la quantité de globules rouges anormaux par rapport à la quantité de globules rouges sains (nons atteints). D'autre part n'importe quelle activation du système faisant intervenir le complément aboutit à une hémolyse intravasculaire concernant bien entendu les globules rouges anormaux. C'est le cas entre autres d'une infection qui engendre de la survenue de ce phénomène. Il en est de même de l'administration de fer, de l'injection de certains vaccins et de la transfusion de sang. Ce mécanisme peut également survenir durant la période menstruelle ou durant la grossesse. La présence d'hémoglobine dans les urines est le résultat de l'hémolyse c'est-à-dire de l'éclatement des globules rouges. Les pertes d'hémoglobine dans les urines aboutissent, au cours de l'évolution de cette maladie, à une perte en fer.
Cette pathologie concerne plus précisément les hommes que les femmes et plus souvent les individus dont l'âge se situe entre 20 et 30 ans. Cette maladie se traduit par l'apparition de crises d'hémoglobinurie nocturne avec frissons, malaise et quelquefois des douleurs du ventre (ce que les spécialistes en gastro-entérologie et en hématologie appelle une symptomatologie abdominale douloureuse). Le patient présente d'autre part des courbatures. L'évolution de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne montre l'apparition d'une anémie hémolytique grave qui se traduit par une pâleur intense et un phénomène proche de la jaunisse (subictère). L'examen du patient met en évidence une augmentation de volume de la rate (splénomégalie). Parallèlement il est observé quelquefois un déficit en fer malgré la saturation de certains organes c'est-à-dire la concentration en hémosidérine de certains organes comme le rein. L'hémosidérine est un pigment qui n'est pas soluble dans le sang et qui contiennent une variété de fer existant sous la forme d' hydroxyde ferrique et constituant une manière de stocker le fer dans l'organisme représentant environ 30 % du fer total que possède un individu. Le laboratoire, au cours de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, met en évidence en dehors de la présence d'urines foncées le matin, une anémie normocytaire et normochrome (aspect et concentration en fer des globules rouges qui sont normaux) s'accompagnant généralement d'une baisse du nombre des globules blancs et d'une baisse du nombre des plaquettes (thrombopénie, pancytopénie). Les spécialistes en hématologie (hématologues) effectuent le test de Ham-Dacie qui consiste à procéder à une hémolyse du sang du malade, sang qui est acidifié par du gaz carbonique puis mis dans une étuve à une température de 37° et ceci durant une heure. Enfin les examens de laboratoire comportent la recherche d'une hémosidérinurie (présence d'hémosidérine dans les urines) qui est constante ainsi que la mise en évidence d'une diminution de la coloration des phosphatases alcalines leucocytaires (PAL).
Certaines complications sont susceptibles de survenir au cours de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne. Il s'agit d'une certaine prédisposition ou thrombose artérielle et veineuse (survenue de caillot sanguin venant perturber parfois gravement la circulation sanguine générale). C'est la complication la plus redoutable de cette maladie qui aboutit quelquefois au décès du patient. La deuxième complication est la survenue de la maladie de Budd-Chiari. Il s'agit d'une affection rare qui survient généralement chez les sujets jeunes (entre 30 et 40 ans) et qui se caractérise par une oblitération des veines sus-hépatiques c'est-à-dire des veines qui débouchent du foie pour rejoindre la veine cave inférieure. Les autres complications plus rares sont la survenue d'une myélofibrose (perte « d'élasticité » de la moelle osseuse) et d'une anémie aplastique voir d'une leucémie. En dehors de ces complications le pronostic de cette maladie est bon puisque la survie est prolongée. Le traitement nécessite l'administration de cortisone (corticoïde) comme par exemple la prednisolone à raison de 10 à 50 mg par jour. Malheureusement l'effet de ce traitement est le plus souvent transitoire. Chez quelques patients il est nécessaire de transfuser des culots de globules rouges auxquels on a retiré les leucocytes et le plasma (globules rouges déleucocytés et déplamatisés). Il faut d'autre part éviter le plasma ou encore des substances susceptibles de contenir du complément C 3, ayant la propriété de déclencher un éclatement des globules rouges (accès hémolytique aigu). La perfusion de 1000 ml de solution de dextran, dont le poids moléculaire est faible, a été proposé par certaines équipes médicales spécialisées en hématologie, en cas d'épisodes d'hémolyse. La supplémentation en fer en cas d'hypochromie (diminution de concentration en fer des globules rouges) a également été proposé. Celle-ci doit se faire avec prudence et en administrant des doses progressives. Les anticoagulants sont quelquefois profitables en cas de maladie de Budd-Chiari ou d'autres problèmes de coagulation aboutissant à la formation de thrombose intravasculaire.