Épidermolyse bulleuse héréditaire
- Anglais : epidermolysis bullosa hereditaria.
Définition
Dermatose (maladie de peau) de nature héréditaire, rare, généralement congénitale qui se caractérise par une fragilité de l'épiderme (couche superficielle de la peau).
On distingue, selon le mode de transmission (génétique) et les lésions décrites qui sont associées à cette dermatose :
La forme simple dominante
La forme dystrophique dominante ou épidermolyse bulleuse hyperplasique de Touraine qui associe des kystes de l'épiderme et une accentuation de la couche cornée (hyperkératose) de la paume des mains et de la plante des pieds. La forme dystrophique et récessive ou épidermolyse bulleuse héréditaire polydysplasie de Touraine touche les muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux en contact avec l'air), les phanères (poils, peau). Cette dermatose se caractérise par un amincissement de la peau et quelquefois une atrophie (diminution de volume) de l'extrémité des doigts. Certains patients présentent également des troubles hormonaux (dérèglement endocrinien) psychologiques neurologiques et de la croissance.
Différents auteurs se sont intéressés à cette dermatose : Legg, Brock, Thibierge, Nikolsky, Touraine en 1942.
Voir également
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