VACTEL, VATER (syndromes)

Définition

Définition

Acronyme désignant l’ensemble des malformations comprenant une atteinte de la colonne vertébrale, une absence de perforation de l’anus (imperforation ou atrésie anale), une atteinte de la trachée et de l’œsophage à type de fistule trachéo-œsophagienne, une affection cardiaque de nature congénitale, une malformation du radius et des membres.

Généralités

L’acronyme VACTER ou VACTEL provient des termes anglais suivants :

  • V pour anomalies Vertébrales
  • A pour atrésie anale
  • C pour défauts cardiaques
  • T pour fistule trachéo œsophagienne
  • E pour atrésie œsophagienne
  • R pour anomalies rénales
  • L pour anomalies des membres
  • Symptômes

    Symptômes

    Certains enfants présentant ce syndrome ont également des anomalies moins fréquentes, à type d’insuffisance staturale (croissance insuffisante) ou pondérale (poids insuffisant). Dans ce cas l’acronyme VATER est utilisé. Certaines équipes médicales ont ajouté la lettre S à l’acronyme VACTER (L) quand il s’ y associe une anomalie de l’artère ombilicale.Les enfants présentant le syndrome VACTEL,VATER n’ont pas de déficit intellectuel particulier.

    Cause

    Cause

    Elles sont inconnues pour l’instant (survenue sur un mode sporadique). Le terme sporadique indique que la maladie atteint un individu de façon isolée, par opposition au terme épidémique ou au terme endémique qui indique la façon dont une maladie frappe à la fois toute une population.