Tumeur ou maladie de Castleman

Définition

Définition

Syndrome (association de symptômes) rare dont l'origine est inconnue et qui a tout d'abord été décrit au Japon. Il se caractérise par une neuropathie (atteinte du système nerveux) périphérique (à différencier du système nerveux central regroupant le cerveau, le cervelet et la moelle épinière entre autres).

Symptômes

Symptômes

  • Hépato splénomégalie : augmentation de volume du foie et de la rate
  • Adénopathie : affection des ganglions
  • Gynécomastie : augmentation des glandes mammaires
  • Impuissance
  • Aménorrhée : absence de règles
  • Hyperpigmentation : augmentation de la coloration cutanée
  • Epaississement de la peau

Examen médical

Labo

Il montre une dysglobulinémie monoclonale.

La dysglobulinémie est une maladie rencontrée parfois chez le sujet âgé ou chez certains malades présentant une atteinte du système lymphoïde (rate, thymus, ganglions, organes lymphoïdes), une maladie auto-immune (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus) ou une cirrhose du foie. Cette pathologie inconnue peut frapper 2 à 3 % de la population de plus de 70 ans. Elle est causée par la présence d'une certaine quantité de protéines anormales dans le sang. Ce sont des anticorps (immunoglobulines) provenant d’une lignée unique, appelés également clones de cellules plasmocytaires. Les plasmocytes sont issus d’une variété de globules blancs fabriqués dans la moelle osseuse.

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