Tumeur de Poncet-Spiegler

Définition

Définition

La tumeur de Poncet-Spiegler, est une maladie dermatologique (spécialités médicales concernant la peau), dermatose, se caractérisant par la présence de multiples tuméfactions (grosseurs) de forme ronde, et susceptibles d'atteindre la taille d'un oeuf.

Ces tumeurs envahissent le cuir chevelu, et s'étendent quelquefois sur les côtés du crâne. Le front et la nuque sont également concernés par cette prolifération tumorale.

Symptômes

Physiopathologie

Si l'on examine au microscope les cellules qui composent la tumeur de Poncet-Spiegler, on constate que celles-ci sont de nature bénigne. D'autre part, ces cellules bien délimitées et encapsulées, sont constituées de petits lobules quelquefois creusés. A l'intérieur de ces petites niches prennent place des pseudokystes

Certains spécialistes en dermatologie leur donnent également le nom, à cause de la présence de ces pseudokystes, de cylindromes.

Épidémiologie

Il s'agit d'une affection de nature héréditaire, dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant, c'est-à-dire qu'il suffit que l'un des deux parents transmette la maladie pour que la descendance présente cette affection.

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