Tumeur de Merkel

Définition

Définition

La tumeur de Merkel est un carcinome neuro-endocrine de la peau non pas secondaire à des métastases mais primitif, et décrit pour la première fois en 1972.

Le terme de carcinome recouvre 80 % des cancers.

Un carcinome est une tumeur maligne (cancéreuse) qui se développe aux dépens des tissus de revêtement, comme la peau ou les muqueuses.
 

Généralités

De nombreux organes possèdent des muqueuses : l’intestin, l’appareil génital, l’appareil urinaire, l’estomac, les poumons, etc…
D’autre part, il existe, associé au tissu de recouvrement, des glandes comme le sein, le foie, le pancréas, la prostate etc, qui sont alors susceptibles de se cancériser.
La gravité du carcinome dépend du tissu concerné.

Ainsi, le carcinome de la peau est généralement d’évolution favorable mais pas toujours. Cette tumeur survient surtout chez les personnes âgées de type européen. Il semble que l'exposition au soleil (rayons ultraviolets) favorise ce type de lésion cutanée. L'utilisation d'un traitement immuno-suppresseur ou un autre cancer pourrait également jouer un rôle.

Son siège habituel est le cou et la tête, mais la tumeur de Merkel peut également se développer sur d'autres zones du corps.

Symptômes

Symptômes

Au départ les lésions ne sont pas inquiétantes ce qui explique le retard mis à porter le diagnostic.

Tout commence par un nodule indolore de consistance dure et recouvert d'une peau normale ou érythémateuse (de coloration rosée).

Puis apparaissent des adénopathies (ganglions) régionales.

Examen médical

Labo

Les analyses montrent, par l'intermédiaire de l'examen anatomopathologique (composition de la tumeur) une tumeur située entre le derme et l’hypoderme, constituée de cellules rondes dont le cytoplasme est peu abondant et comprenant de nombreuses mitoses (multiplication cellulaire).
Quelquefois, la différenciation avec une métastase de carcinome d'origine pulmonaire constituée de petites cellules, n'est pas évidente. Le doute peut également persister avec un lymphome. Dans ce cas, l'utilisation des immuno-marquages peuvent permettre d’orienter le diagnostic.

Les anticorps les plus souvent utilisés sont :

  • L'énolase neuronale spécifique ( E N S).
  • Les anti-cytokératines de bas poids moléculaire.
  • Les anti-neurofilaments.

Technique

La radiographie des poumons ainsi que l'échographie de l'abdomen et du bassin sont nécessaires.

Traitement

Traitement

Le traitement consiste à effectuer :

  • Une exérèse chirurgicale large.
  • La reconstruction à l'aide d'une greffe de peau ou d'un lambeau.
  • La radiothérapie de complément à la dose de 50 Gy.
  • Une surveillance, car il existe un risque de récidive avec possibilité de métastases vers les ganglions de la région.

En présence d'une atteinte ganglionnaire, il est nécessaire d'effectuer un évidement ganglionnaire (on retire les ganglions) associé à une radiothérapie.

Évolution

Évolution

Le pourcentage de survie des malades à cinq ans est environ 50 %.

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