Définition
Définition
Une thrombopathie est une maladie qui résulte d’une altération de la qualité des plaquettes sanguines. Il existe plusieurs variétés de thrombopathie.
Il s’agit d’une maladie hématologique (affection sanguine) qui entraîne l’apparition de symptômes liés à des troubles de la coagulation et une perturbation des analyse sanguines, en particulier une chute du nombre des plaquettes qui ont un aspect normal ou quelquefois altéré.
Classification
- La thrombopathie constitutionnelle ou dystrophie thrombocytaire hémorragipare.
- La thrombasthénie héréditaire.
- La thrombopathie pseudo-Willebrand IIb.
- La maladie du pool vide.
- Le syndrome des plaquettes grises.
- L’aspirin-like syndrome.
- Le syndrome de Montréal découvert par Lacombe et d’Angelo en 1963 est une thrombopathie de nature constitutionnelle survenant très rarement et observée au Canada français. Sa transmission se fait selon le mode autosomique dominant. Elle se caractérise par la présence d’une thrombopénie comportant des plaquettes géantes. Les analystes mettent en évidence un allongement important du temps de saignement.
- La maladie de Glanzmann est un purpura à l’origine d’hémorragies, de nature héréditaire, transmis selon le mode récessif autosomique (il est nécessaire que le père et la mère présentent l’anomalie chromosomique pour que l’enfant ait la maladie). Les plaquettes sont en nombre normal mais leur forme et certaines caractéristiques biologiques (coloration) sont variées.
Lire également le texte : maladie de Willebrand ou von Willebrand-Jürgens.
Symptômes
Symptômes
Au cours des thrombopathies, on constate l’apparition des symptômes suivants :
- Pétéchies.
- Ecchymoses.
- Épistaxis (saignement de sang par le nez).
- Hémorragies des muqueuses et de la peau survenant après un traumatisme léger.
Le purpura est un écoulement anormal de sang au niveau de la peau ou des muqueuses : celles-ci sont parsemées de petites taches rouges vif ou bleuâtres, qui en vieillissant deviennent brunâtres ou jaunâtres. Il ne faut pas le confondre avec une ecchymose (qui est une marque cutanée de couleur bleu-noir, puis violacée tirant sur le vert ou jaunâtre, généralement secondaire à un traumatisme, et due à une infiltration de sang sous la lésion). Les pétéchies sont de petites taches cutanées rouge-violacées, dues à une infiltration de sang sous la peau.
Un purpura se définit par une tache supérieure à 3 mm, et les pétéchies par une taille inférieure à 2 mm. D’autre part, et c’est important, ils se différencient par le fait qu’ils sont séparées en 2 groupes, selon qu’ils sont infiltrés ou non infiltrés.
Plus précisément, cette hémorragie correspond à une extravasation d’hématies dans le derme (sortie de globules rouges des vaisseaux vers la peau) qui ne s’efface pas à la vitropression. Cette notion de vitropression, consistant à appliquer un morceau de vitre sur une lésion de la peau, permet de faire la différence entre deux types de lésions dermatologiques. En effet, il existe d’autres problèmes dermatologiques qui disparaissent à la vitropression. Ainsi, une lésion érythémateuse localisée (de couleur rouge, ou rouge-violine, en rapport avec une vasodilatation c’est à dire une ouverture des vaisseaux) s’efface à la vitropression, à l’inverse du purpura. Ce type de purpura fait partie des purpuras avec troubles de l’hémostase (trouble de la coagulation) sans thrombopénie (il n’y a pas de baisse des plaquettes). Dans ce cas, le temps de saignement est allongé et il existe une altération qualitative des plaquettes : on parle de thrombopathies constitutionnelles.
Examen médical
Labo
Les plaquettes ne possèdent pas, comme les plaquettes normales, un pouvoir d’agglutination (possibilité de former un regroupement et un accolement dont le but est d’arrêter une hémorragie). Les tests portant sur l’étude des plaquettes (allongement du temps de saignement et signe du lacets) sont parfois absents.
Le nombre des plaquettes est le plus souvent normal mais leur forme est le plus souvent altérée.