Thrombocytémie essentielle

Définition

Définition

La thrombocytémie essentielle, est une maladie du sang, faisant partie des myéloses hyperthrombocytaires (syndrome myéloprolifératif), dont on ne connaît pas avec précision l'origine.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une thrombocytémie essentielle sont :

  • Hémorragies, surtout dans la thrombocytémie essentielle d'Epstein.
  • Augmentation de volume de la rate (splénomégalie).
  • Thrombose des vaisseaux (présence de caillots sanguins).

Physiopathologie

Le plus souvent la découverte de la thrombocytémie se fait fortuitement à la suite d'une analyse sanguine.

Parfois, c'est à l'occasion d'une complication, telle qu'une thrombose (présence d'un caillot dans une artère essentiellement) plus rarement dans une veine, que cette affection est découverte.

Chez certains patients, à la suite de saignements anormaux, le diagnostic de thrombocytémie essentielle est posé. Un des exemples de saignements susceptibles de survenir au cours de cette pathologie, est le purpura qui se caractérise par la présence de petites gouttelettes de sang dans la peau, prenant la forme de taches bleues violettes.

Le syndrome myéloprolifératif correspond à un ensemble de pathologies s'étalant dans le temps, et se caractérisant par une prolifération de cellules d'allure cancéreuse, provenant elles-même de cellules mûres, fruit de l'hématopoïèse (mécanisme à l'origine de la production des cellules sanguines) de la moelle osseuse. Ce syndrome se caractérise essentiellement par l'absence d'insuffisance médullaire. Il s' agit d'une insuffisance de fonctionnement, de fabrication des composants du sang : les éléments figurés.

Épidémiologie

Cette hémopathie (maladie du sang) s'observe essentiellement chez l'adulte entre 40 et 80 ans. Elle se révèle quelquefois chez l'adolescent mais rarement.

 

Examen médical

Examen physique

L'examen du patient met, le plus souvent, en évidence une augmentation de la rate (splénomégalie).

Labo

Les examens complémentaires mettent en évidence :

  • Un temps de saignement légèrement allongé.
  • Un temps de coagulation proche de la normale.

Cause

Cause

Cette pathologie est due à une prolifération, dans la moelle osseuse, des cellules à l'origine des plaquettes : les mégacaryocytes.

Son origine n'est pas connue avec précision, mais elle est comparable à d'autres affections de la moelle osseuse regroupées sous le nom de syndrome myéloprolifératif.

Traitement

Traitement

  • Le traitement de la thrombocytémie, est différent d'un patient à l'autre, selon l'importance du nombre de plaquettes dans le sang.
  • Parfois l'équilibre des plaquettes, difficile à obtenir, nécessite des traitement à base d'interféron, voire une chimiothérapie.
  • Le plus souvent l'hydroxyurée permet de maintenir un taux de plaquettes normal dans le sang.

Évolution

Évolution

L'évolution de la thrombocytémie essentielle, se fait sur une très longue période (15 à 20 ans), mais ne se fait pas vers une forme maligne.

Généralement cette pathologie est bien tolérée par les patients, et ne provoque aucun incident. Néanmoins, une surveillance de la quantité de plaquettes dans le sang, est nécessaire régulièrement (tous les six mois environ).

Complications

Au cours de cette affection, on ne constate pas de complications majeures.