Définition
Définition
Le syndrome S.A.P.H.O. signifie :
- Synovite.
- Acné.
- Pustulose.
- Hyperostose.
- Ostéite.
Le syndrome S.A.P.H.O.( acronyme sigle prononcé comme un mot ordinaire sans l'épeler), désigne plusieurs affections (d'origine inconnue) chroniques, qui peuvent toucher plusieurs organes :
- La peau.
- Les os.
- Les articulations.
Généralités
On ne connaît pas avec certitude l'origine de cette affection.
Elle semble présenter un lien de parenté avec les spondylarthropathies.
L'antigène HLAB27 qui est présent chez environ 75 % des patients présentant une spondylarthropathie, n'est retrouvé que dans 30 % des patients souffrant du syndrome S.A.P.H.O.
Historique
Cette affection a été étudiée en 1987 par A. Prost.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes du syndrome S.A.P.H.O. sont :
- Une acné géante (acné conglobata).
- Une pustulose de la plante des pieds, et de la paume des mains, proche du psoriasis.
- Une inflammation des articulations des membres, des articulations du bassin, du sternum, ainsi que celle des vertèbres.
Physiopathologie
L'acné est gravissime, et s'installe de manière chronique (sur une longue période). Il s'agit d'une acné conglobata associant la présence de pus au niveau de la peau, sur des zones assez étendues. Il s'agit d'une forme d'acné aggravée durant plusieurs années, et s'accompagnant d'abcès purulents.
La pustulose correspond à une maladie de la peau se caractérisant par la présence de pustules (croûtes de pus sèches) qui se soulèvent de l'épiderme (couche de la peau superficielle), et contiennent quelquefois du pus non séché. C'est la paume des mains, et la plante des pieds, qui sont concernés par la pustulose.
L'hyperostose et l'ostéite aseptique sont la multiplication des cellules du tissu osseux qui s'enflamme sans infection. Le plus souvent, la partie du squelette concernée est le sternum. Les os du bassin, les vertèbres, et les clavicules, sont également atteints par l'hyperostose et l'ostéite aseptique.
Examen médical
Examen complémentaire
La radiologie montre une condensation du squelette osseux plus précisément des zones du tissu osseux concerné par l'hyperostose, et l'ostéite aseptique, ainsi qu'une augmentation du volume des os de façon générale.
Traitement
Traitement
Les traitements de cette affection sont symptomatiques (celui des symptômes) :
- Les anti-inflammatoires localement, et par voie orale (sous forme de comprimés).
- Les antibiotiques quand il existe une surinfection cutanée.
L' utilisation des antibiotiques est au centre d'une polémique, entre les différentes équipes soignantes s'intéressant à cette pathologie. En effet, aucune preuve n'a été apportée à propos de leur efficacité.
Évolution
Évolution
Cette pathologie évolue par poussées, qui sont plus ou moins invalidantes selon les individus.
Le syndrome S.A.P.H.O est susceptible de régresser à long terme.