Définition
Définition
Le syndrome Klüver et Bucy, est un syndrome (ensemble de symptômes) observé après une lobectomie temporale.
Il s'observe également au cours de certaines atrophies du cortex cérébral.
Généralités
La lobectomie est l'excision, l'ablation d'un lobe, c'est-à-dire d'une partie bien délimitée d'un organe :
- Cerveau.
- Poumon.
- Foie.
- Glande thyroïde.
Historique
Chez l'homme le premier cas de syndrome de Klüver et Bucy, est apparu après une psychochirurgie qui est une intervention chirurgicale portant sur le cerveau, et destinée à guérir certains troubles mentaux en supprimant leur cause (par exemple une lésion post-traumatique), ou en retirant certaines parties du cortex (couche de cellules périphériques du cerveau) comme c'est le cas pour la lobectomie temporale. Celle-ci avait eu lieu chez un épileptique.
L'américain Heinrich a étudié le premier ce syndrome en 1937.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes du syndrome de Klüver et Bucy sont :
- La prosopagnosie ou prosopoagnosie, se définit comme l'incapacité d'identifier un visage connu, voire son propre visage dans un miroir. La reconnaissance d'un objet nécessite une interprétation par le cerveau, et donc la possibilité de réception et de mémorisation des informations. L'atteinte d'une zone du cerveau est susceptible d'entraîner l'apparition d'agnosie.
- L'agnosie est l'impossibilité de reconnaître des objets, alors que les fonctions sensorielles (vision, audition, toucher) sont normales.
- Le syndrome temporal, qui est l'ensemble des symptômes provoqués par l'atteinte du lobe temporal du cerveau :
- Impossibilité pendant la première semaine de bouger.
- Akathisie (incapacité pour certains malades de rester assis ou de garder une position, besoin permanent de bouger).
- Tendance à porter les objets à la bouche.
- Hypermétamorphose, le patient présente une tendance à saisir tous les objets qui passent à sa portée.
- Apathie, qui est l'indifférence à l'émotion et aux désirs. Il s'agit d'une sorte d'indolence, d'inertie, secondaire à cette affection.
- Excitation, exaltation prenant parfois une connotation sexuelle, et conduite sexuelle aberrante (masturbation incessante, indifférence envers les femmes, et tendances homosexuelles persistant encore 2 ans plus tard).
- Hyperémotivité.
- Irritabilité (accentuation des réactions de type émotion et du langage).
- Anxiété.
- Dépression.
- Modification du comportement alimentaire dans 20 à 40 % des cas se caractérisant par une boulimie (le patient absorbe les aliments qui passent à sa portée pendant la phase aiguë).
- Anorexie (perte d'appétit) chez les autres individus.
- Anomalies portant sur la mémoire.
- Abolition des réactions en rapport avec les émotions (peur et colères) appelées psychic blindness.
Physiopathologie
Les manifestations neuropsychiques observées après :
- Une encéphalite (inflammation de l'encéphale, qui est la partie du système nerveux compris dans le crâne) secondaire à une infection par le virus herpès.
- Une lobectomie (ablation d'une partie du cerveau) temporale (sur les côtés du crâne).
- Une hypertension intracrânienne.
- Un traumatisme touchant les parties latérales du cerveau.
- Certaines atrophies (insuffisance de développement) du cortex cérébral (couche de cellules grises correspondant au corps de neurones, et recouvrant le cerveau comme une écorce).
- Calcifications bilatérales (présence de calcifications des deux côtés).
Références
Bibliographie
Marlowe W. B. , Mancall EL, Thomas JJ. Par des spasmes complete Klüver Bucy syndrom in man. Cortex 1975 ; 11 : 53-59Terzian H. Dalle Ore G. syndrom of Klüver Bucy reproduct in man by bilateral removal of temporal lobes. Neurology 1975 ; 5 : 373-380Serratrice G et Habbib M Émotion et motivation. Encyclopédie médicochirurgicale neurologie, 17-0 22-E-30, 1997, 7 pages.