Définition
Définition
Le syndrome de Verner-Morrison est une tumeur rare, consistant en une sécrétion en grande abondance d'une substance appelée le VIP (dans deux tiers des cas). La tumeur est pancréatique dans 80% des cas.
Historique
Le syndrome de Verner-Morrison a été découvert par J.V. Verner médecin interniste, et A.B. Morrison anatomopathologiste, tous deux américains en 1958.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes du syndrome de Verner-Morrison sont:
- Une diarrhée chronique (s'étalant dans le temps) qui présente la caractéristique d'être profuse et rebelle, à l'origine d'une déshydratation (perte de liquide et de sels minéraux), et plus spécifiquement d'une hypokaliémie (baisse du taux de potassium dans le sang).
- Un amaigrissement due à la diarrhée intense.
- Une asthénie (fatigue).
Physiologie
Le VIP (peptide vasoactif intestinal) est :
- Un neurotransmetteur qui est une substance permettant le passage de l'influx nerveux entre les terminaisons nerveuses. Son rôle est essentiellement celui de la régulation de la motricité digestive, des sécrétions de la muqueuse intestinale. Il stimule également l'élimination de l'eau et des électrolytes (sodium potassium) au niveau de l'estomac en inhibant la production de suc gastrique. Il agit également en favorisant la sécrétion interne du pancréas. Autrement dit, le VIP accélère le transit intestinal. Pour les spécialistes, il est un neurotransmetteur inhibiteur au même titre que les nitrites. Ils sont à l'origine d'une relaxation du sphincter gastro-oesophagien. La nicotine, les agonistes bêta adrénergiques, la dopamine, la cholécystokinine, le peptide lié au gène de la calcitonine (C. G. R. P.), l'adénosine, l'oxyde nitrique comme les nitrates entraînent une relaxation du sphincter contrairement aux agoniste muscariniques cholinergiques (récepteur M2), les agonistes à adrénergiques, la gastrine, le polypeptide pancréatique, la substance P et la prostaglandine F2 alpha qui entraînent une contraction. Le VIP fait partie des entérogastrones avec :
- Le GIP (peptide inhibiteur gastrique).
- La CCK (cholécystokinine).
- Sécrété au cours de certaines pathologies comme :
- Le phéochromocytome.
- Le neuroblastome.
- Le carcinome (cancer) des bronches.
- Le cancer de la moelle osseuse, et de la thyroïde.
- Un peptide (ensemble d'acides aminés) possède une activité vasculaire au niveau de l'intestin. Il est utilisé pour la première fois par Saïd et Mutt en 1970, cette substance a été découverte pour la première fois dans la paroi du duodénum. Elle est également présente dans l'ensemble du tube digestif, dans le pancréas, dans les cellules glandulaires, mais également dans leurs fibres nerveuses, ainsi que dans les nerfs de l'appareil urinaire et génital. Ces nerfs sont à l'origine de la vasomotricité (fermeture et ouverture des vaisseaux) plus spécifiquement des artères du cerveau et du coeur. Le peptide vasoactif intestinal, est également présent au niveau de la médullosurrénale, et dans le système nerveux central.
Examen médical
Labo
Les analyses de laboratoire montrent :
- La chute de la quantité de potassium dans le sang.
- L'achlorhydrie (absence d'acide chlorhydrique) dans l'estomac.
Examen complémentaire
Les examens complémentaires et plus particulièrement l'élévation importante de la concentration dans le sang du VIP permettent de poser le diagnostic.
Le scanner et l'I.R.M. mettent en évidence une grosse tumeur du pancréas, qui est maligne une fois sur deux.
Traitement
Traitement
Le traitement du syndrome de Verner-Morrison est chirurgical et fait appel à des médicaments analogues à la somatostatine chez certains patients. Ces médicaments sont synthétisés et sont administrés par voie injectable, ce qui permet de corriger les sécrétions excessives de somathormone diminuant ainsi la diarrhée et les pertes aqueuse (hydrique, en eau).
Références
Bibliographie
Harrison, Médecine Interne, éditions 2005.