Syndrome de Tolosa et Hunt

Définition

Définition

Le syndrome de Tolosa et Hunt, est un ensemble de symptômes, se caractérisant par l'association de douleurs situées en arrière de l'orbite (rétro-orbitaire), où réside le globe oculaire et dans les zones cutanées innervées par la branche ophtalmique du nerf trijumeau.

Historique

Cette pathologie ophtalmique, a été étudiée par l'espagnol Edouardo Eduardo en 1954 et W. E. Hunt en 1961.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes du syndrome de Tolosa et Hunt sont :

  • Des douleurs à type de céphalées (maux de tête).
  • Des paralysies motrices de l'oeil et des territoires innervés (métamères) par les troisième, quatrième et sixième paire de nerfs crâniens (nerfs rattachés à l'encéphale).

Physiopathologie

Le syndrome de Tolosa et Hunt, serait le résultat de lésions de type inflammatoire des artères (périartérite granulomateuse) concernant la périphérie de la carotide interne et plus spécifiquement une zone de celle-ci : le sinus caverneux.

Le mécanisme mis en jeu au cours du syndrome de Tolosa-Hunt semble être le suivant :  il existerait un mécanisme d'hypersensibilité retardée.

L'hypersensibilité est une réaction d’un organisme présentant des manifestations anormales (pathologiques), à l’occasion de la rencontre entre un antigène, et un anticorps.
Anciennement, les états d’hypersensibilité étaient classés en fonction du temps qui s’écoulait entre le contact avec l’antigène, et l’apparition des premiers symptômes de l’allergie. On parlait à l’époque d’hypersensibilité immédiate, et d’hypersensibilité retardée ou différée. Vers la fin des années 60, les hypersensibilités ont été classées en quatre types.
Normalement, le contact de l’organisme avec une substance étrangère (allergène) ne doit pas entraîner de réaction immunitaire à type d’allergie. Chez certains individus que l’on appelle atopiques, l’organisme juge à tort cet antigène dangereux pour lui, et provoque en conséquence une réaction générale appelée hypersensibilité. L’allergie est donc une réaction inappropriée, ou plus exactement exagérée, se manifestant par une hypersensibilité. Il existe plusieurs types d’hypersensibilité.

Examen médical

Labo

Les analyses de laboratoire mettent en évidence:

  • Un syndrome inflammatoire. 
  • Dans certains cas des germes sont décelés.

Examen complémentaire

L'I.R.M. cérébral est susceptible d'orienter le diagnostic.

Traitement

Traitement

Les traitements du syndrome de Tolosa et Hunt sont :

  • L'utilisation de la cortisone (corticothérapie) donne d'excellents résultats (prednisolone à raison de 80 à 100 mg). La diminution, ou l'arrêt du traitement par corticoïde, semble faire resurgir les symptômes.
  • Etant donné le risque d'accoutumance à la cortisone, certaines équipes médicales spécialisées en ophtalmologie (spécialité médicale concernant l'oeil) préconisent le cyclophosphamide.

Évolution

Évolution

La symptomatologie douloureuse (douleurs) cesse progressivement et rapidement.

Cette pathologie régresse spontanément en quelques semaines. Néanmoins les patients présentent des récidives, qui sont susceptibles de laisser des séquelles oculaires graves.

L'ophtalmoplégie quant à elle, régresse moins rapidement (quelques semaines voire quelques mois).

Diagnostic différentiel

Cette affection est quelquefois confondue avec (liste n'en exhaustive) :

  • La maladie de Wegener.
  • Le lymphome.
  • Une tumeur.
  • Une leucémie.
  • Un anévrisme.
  • Une fistule.
  • Une malformation artérioveineuse.

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