Définition
Définition
La maladie de Steele, Richardson et Olszewski est une pathologie dégénérative du cerveau, qui survient dans la même tranche d’âge que la maladie de Parkinson. D’autre part, c’est dans ce groupe de parkinsoniens que de nombreux cas de patients atteints par ce syndrome ont été rencontrés.
Historique
La maladie de Steele, Richardson et Olszewski a été décrite en 1963.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes d'un syndrome de Steele, Richardson et Olszewski sont :
- Le début se fait en général après 60 ans.
- On constate tout d'abord des anomalies concernant les yeux avec en particulier :
- Une atteinte marquée de la verticalité des mouvements oculaires.
- Une paralysie du regard vers le bas.
- Une hypertonie, c'est-à-dire une exagération de la tonicité musculaire de la nuque qui est en extension.
- Quelquefois le patient a des difficultés à monter ou à descendre les escaliers.
- Le regard est figé.
- Difficulté à regarder vers le bas.
- Troubles de l’équilibre.
- Troubles de la marche.
- Chutes inexpliquées.
- Impossibilité d'effectuer des mouvements avec l'oeil, et plus spécifiquement les mouvements permettant de regarder de haut en bas.
- Hypertonie musculaire (tonicité trop importante des muscles) du tronc, à l'origine d'une hyper extension de la colonne vertébrale (dos courbé en arrière) et de la nuque.
- Acinésie faciale (absence de mouvements du visage).
Physiopathologie
Des virus, qui ne sont pas tous identifiés, entraînent des maladies ayant en commun des phases de longues périodes muettes, qui durent de quelques mois à quelques années, période qui s'étale du moment où le virus pénètre dans l'organisme du patient, jusqu’à celui où apparaissent les premiers symptômes de la maladie. Il existe d'autres caractéristiques des virus lents, comme l'atteinte d'un seul organe (comme le système nerveux central), l'atteinte d'une seule espèce animale, et une évolution progressive vers la mort.
Épidémiologie
La maladie de Steele, Richardson et Olszewski touche l'homme ou la femme entre 50 et 70 ans.
Cause
Cause
La cause exacte du syndrome de Steele, Richardson et Olszewski est inconnue, et même si certains virus lents ont été suspectés, les essais de transmission faits aux singes par inoculation intracérébrale de broyats de cerveaux n’ont rien donné (on injecte à des singes des mélanges finement broyés de cerveau de singes eux-mêmes atteints par des virus lents).
Traitement
Traitement
Le traitement du syndrome de Steele, Richardson et Olszewski est à peu près inefficace.
- Certains médecins utilisent la lévodopa et une association lévodopa et anticholinergiques qui sont des médicaments utilisés chez les parkinsoniens, susceptibles de diminuer certains symptômes cités ci-dessus.
- L’idasoxan est susceptible de favoriser la transmission des messages nerveux entre les neurones (cellules nerveuses) et plus particulièrement les neurones fonctionnant avec le neurotransmetteur appelé noradrénaline. Ces neurones sont plus spécifiques d’un mécanisme permettant une amélioration des mouvements qui est obtenue chez certains patients.
- D'autres médicaments qui ont également été essayés tels que le zolpidem ou l'amantadine.
Évolution
Évolution
L'évolution est différente selon les patients. Elle est émaillée de complications (pneumonie, traumatisme, fracture), de façon générale celle-ci est péjorative étant donnée que la survie moyenne ne dépasse pas quelques années.
Les signes évoluent pendant des mois, voire des années, jusqu’à ce que le patient devienne quasiment anarthrique (ne puisse plus bouger), avec une perte complète du contrôle du mouvement des yeux de manière volontaire, et une impossibilité de plus en plus grande à mobiliser son tronc (rigidité axiale sévère).
L’évolution se fait en quelques années vers un syndrome pseudo-bulbaire, qui est secondaire à des lésions bilatérales (des deux côtés) de plusieurs zones de l’encéphale (système nerveux contenu dans le crâne) :
- La capsule interne (amas de substance grise contenu dans la substance blanche du cerveau) .
- Le cortex (couche de cellules grises recouvrant la substance blanche à la périphérie du cerveau).
Le syndrome de paralysie pseudo-bulbaire, se caractérise par des troubles qui simulent (qui ressemblent à) une atteinte du bulbe lui-même (le bulbe étant la région de l’encéphale située en avant du cervelet, juste au-dessus de la moelle épinière). Ces symptômes sont une paralysie des muscles :
- De la déglutition (le patient ne peut plus avaler).
- De la phonation (le patient ne peut plus émettre des sons).
- De la langue et des lèvres.
L'évolution s'accompagne également d'un affaiblissement de l'intellect (troubles cognitifs). Le nombre de neurones diminue très rapidement dans certaines zones du cerveau (noyau des nerfs crâniens) qui sont des îlots de substance grise dans la substance blanche. La démence est variable suivant les individus.
Complications
Au cours de la paralysie supranucléaire progressive certaines complications sont susceptibles de survenir :
- Atteinte pulmonaire à type de pneumonie par aspiration.
- Traumatisme crânien.
- Fractures dues aux chutes.
Références
Bibliographie
M Flint Beal, J Stephen Fink, Joseph B. Martin in maladie de parkinson et autres affections extrapyramidales page 2278 du Harrison médecine interne édition 95.
Ghika J et al : idasoxan treatment in progressive supranuclear palsy. Neurology 41 : 986 1991.