Syndrome de Sharp

Définition

Définition

Le syndrome de Sharp (en anglais Sharp's syndrom) est une affection faisant partie des connectivites, et se caractérisant par une association de plusieurs maladies :

  • Un lupus érythémateux aigu disséminé (en anglais lupus erythematosus, disseminated) ​(sans problèmes rénaux).
  • Une sclérodermie (en anglais scleroderma).
  • Une polymyosite (en anglais polymyositis).

Généralités

De façon générale une connectivite se caractérise par une atteinte diffuse des fibres de collagène du tissu conjonctif.

Symptômes

Symptômes

On rencontre le plus souvent :

  • Cette affection touche les doigts en les rendant boudinés et gonflés.
  • Il s'y associe des arthralgies (douleur des articulations).
  • D'autres symptômes de la polyarthrite rhumatoïde.
  • Des arthrites (inflammation articulaire).
  • La maladie de Raynaud (troubles de la fermeture et de l'ouverture vasomotricité des petits vaisseaux).
  • Les articulations concernées sont essentiellement les petites articulations, ce qui évoque une polyarthrite rhumatoïde.
  • Les atteintes cutanées sont celles de la sclérodactylieIl s' agit de la sclérodermie de la peau recouvrant les doigts, revêtement qui perd son élasticité et qui est impossible à saisir, pincer entre les doigts.
  • L'interrogatoire du patient met en évidence une atteinte hormonale à type de syndrome sec appelé également syndrome de Gougerot-Jjögren avec (liste non exhaustive) :
    • Une bouche sèche.
    • Des yeux secs.
    • Une sécheresse vaginale.
  • On peut retrouver, dans les antécédents personnels du patient :
    •  Une atteinte cardiaque à type d'inflammation du myocarde (myocardite).
    • Une perte d'élasticité globale du tissu pulmonaire.
    • Une inflammation du système nerveux avec plus précisément une atteinte du nerf trijumeau (névralgie) et une inflammation des méninges.
  • Une hépatosplénomégalie (augmentation de volume du foie de la rate).
  • Une polyadénopathie (présence de ganglions anormalement volumineux et enflammés) est parfois présente.

Physiopathologie

Pour certains auteurs, le syndrome de Sharp est l'association, chez un même individu, des signes dus à au moins deux connectivites.

Il s' agit d'une maladie auto-immune (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus) se caractérisant essentiellement par une atteinte du collagène (variété de protéines entrant dans la constitution des tissus de soutien, de comblement et de protection de l'organisme.

  • Le lupus érythémateux aigu disséminé est une maladie auto-immune dont l'origine précise est inconnue. Il s'accompagne d'un trouble sévère de l'immunité (défaut de la fonction certains globules blancs : les lymphocytes T et B). Cette maladie, qui se caractérise par la production d'anticorps et plus particulièrement d'anti ADN, peut être à l'origine d'une auto-destruction de tous les organes.
  • La sclérodermie se caractérise par un durcissement diffus associé à une altération et une dégénérescence du derme (zone de la peau située sous l'épiderme, qui est la couche la plus superficielle) plus précisément du tissu conjonctif. Elle s'accompagne de problèmes vasculaires au niveau de la peau, mais également d'une atteinte des articulations, des viscères et plus spécifiquement de l'œsophage, des poumons, des intestins, du cœur et des reins.
  • La polymyosite est une maladie se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires). Il s'agirait d'une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme), peut-être d'une maladie par hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

Épidémiologie

Cette affection touche essentiellement les individus de sexe féminin et dont l'âge est proche de 35 ans.

Examen médical

Examen physique

L'épiderme apparaît difficile à mobiliser à cause de son adhérence aux plans profonds.

Quelques patients présentent une rougeur des joues.

Il est aussi dans quelques cas seulement de palper de petits nodules (grosseur) à hauteur des tendons au niveau des avant-bras, des pieds et des mains.

La peau des patients (rarement) présente une dyschromie (troubles de la pigmentation).

On constate quelquefois la présence de télangiectasies qui correspondent à une augmentation du diamètre des petits vaisseaux de la peau, associées parfois à des ulcères de petite taille résidant dans la bouche.

Labo

Les examens de laboratoire mettent en évidence un processus inflammatoire important, par l'intermédiaire de la vitesse de sédimentation qui est très élevée.

La présence d'anticorps Anti RNP est évocatrice de cette pathologie et on constate également une élévation de la créatine kinase (variété d'enzymes).

En cas de myosite (inflammation du tissu musculaire) les enzymes musculaires sont élevées.

Le taux des immunoglobulines de type IgG est quelquefois augmenté.

Examen complémentaire

L'électromyogramme est, selon les patients, susceptible de montrer une atteinte musculaire.

La biopsie musculaire met en évidence des lésions inflammatoires au niveau des muscles.

Chez certains patients on constate une diminution du sphincter inférieur de l'œsophage.

Traitement

Traitement

Selon les formes le traitement fait appel aux anti-inflammatoires non stéroïdiens (ne contenant pas de cortisone).

Les glucocorticoïdes (cortisone et dérivés), efficaces pour traiter cette affection vue en service de médecine interne et dermatologie, sont utilisés dans les formes sévères.

Certaines équipes médicales administrent des immunosuppresseurs (médicaments ayant la capacité de diminuer les capacités immunologiques du patient).

L'utilisation du méthotrexate, de l'azathioprine, et de la cyclophosphamide a été proposée.

La plasmaphérèse, correspondant à un échange plasmatique, est également employée.

Évolution

Évolution

L'évolution de cette maladie est bénigne grâce à l'efficacité des corticoïdes (cortisone).

Diagnostic différentiel

Le syndrome de Sharpe se distingue des affections étudiées en médecine interne, et citées précédemment (connectivite) par l'existence, en grande quantité, d'un anticorps anti noyau de type particulier : anti-ribonucléoprotéine appelée anti RPN.