Définition
Définition
Affection se caractérisant par la présence d'une sténose hypertrophique du pylore associée à une hernie hiatale, une ouverture (béance) du cardia (jonction entre l'œsophage et l'estomac) se compliquant d'un reflux gastro-œsophagien.
Symptômes
Symptômes
Régurgitations (renvoi) survenant chez un enfant en bonne santé.Vomissements en jet apparaissant à distance des repas et survenant 4 à 6 semaines (parfois de trois mois) après la naissance. Ces vomissements sont minimes au début et toujours blancs. Au cours du syndrome de Roviralta les vomissements peuvent survenir rapidement et contiennent quelquefois du sang. Au début l'enfant conserve son appétit mais souffre d'une tendance à la constipation fréquemment.Perte de poids progressive.Déshydratation (perte d'eau) dans quelques cas seulement.Chez l'adulte la sténose du pylore est à l'origine de troubles digestifs à type de vomissements survenant après la prise alimentaire et de douleurs associées à une perte de poids.
Physiologie
Le pylore est l'orifice inférieur de l'estomac faisant communiquer cet organe (auquel il appartient) et le duodénum. L'orifice du pylore est entouré d'un muscle circulaire (sphincter) contrôlant le passage du bol alimentaire transitant de l'estomac vers l'intestin grêle. L'estomac est la partie agrandie du tube digestif qui fait suite à l'œsophage (par l'intermédiaire du cardia). L'estomac se continue ensuite par le duodénum (à travers l'orifice pylorique). Anatomiquement cet organe est composé d'une partie supérieure gauche volumineuse : le fundus ou grosse tubérosité à laquelle fait suite le corps puis d'une partie pylorique qui se termine par l'antre pylorique. Il s'agit d'une sorte de réservoir ayant la capacité de brasser, grâce à sa structure musculaire, et de sécréter, grâce à la présence de glandes, de l'acide chlorhydrique, la pepsine, le facteur intrinsèque et du mucus. La longueur moyenne de l'estomac est environ 25 cm, sa largeur 12 cm et son diamètre d'avant en arrière 10 cm. Sa capacité en moyenne est de 1200 cl à1600cl.
Physiopathologie
La sténose hypertrophique du pylore correspond à l'augmentation de volume du sphincter situé entre l'estomac et le duodénum. Cette pathologie se rencontre essentiellement chez le nouveau-né garçon mais peut également s'observer chez l'adulte après un ulcère gastroduodénal, une inflammation de l'estomac ou une tumeur maligne. Cette affection est secondaire à une augmentation de volume d'origine congénitale du sphincter pylorique. Le reflux gastro-oesophagien correspond à des régurgitations relativement fréquentes du contenu de l'estomac vers l'œsophage chez le nourrisson. Ces régurgitations à type de vomissements sont habituellement abondantes et doivent être distinguées des éructations (rot) normales chez un nourrisson.
Examen médical
Examen physique
L'examen médical montre classiquement ce que l'on appelle l'olive pylorique constituée par l'hypertrophie musculaire (augmentation du volume du muscle) du sphincter au niveau de l'hypochondre droit (partie droite de l'abdomen). Ceci a condition que l'enfant soit parfaitement calme. L'examen, par ailleurs permet d'apprécier l'état général et de rechercher des signes de déshydratation.Au moment des repas l'examen clinique permet de déceler des ondulations péristaltiques c'est-à-dire des mouvements de l'estomac qui viennent buter sur l'obstacle du pylore. Le spécialiste, lors de l'examen clinique, recherche des ondulations péristaltiques à jour frisant, de l'hypochondre gauche.
Examen complémentaire
Les examens complémentaires permettent de confirmer le diagnostic. Il s' agit de la radiographie de l'estomac après absorption de baryte par la bouche (transit gastroduodénal). Ce type d'examen est réservé au diagnostic douteux. La radio révèle un allongement du canal pylorique (canal allant de l'antre de l'estomac vers le duodénum) et surtout une hypertrophie (augmentation de volume) du sphincter. L'échographie, dans des mains entraînées, confirme le diagnostic d'hypertrophie (augmentation de volume) de l'olive pylorique.
Cause
Cause
Elles ne sont pas connues avec précision. Cette maladie semble en partie héréditaire et touche environ quatre fois plus souvent le nourrisson de sexe mâle que le sexe féminin. Quand un des parents a été opéré d'une sténose du pylore le risque est de plus important pour sa descendance. En effet environ 20 % des garçons et 10 % des filles de mère atteinte, présentent cette affection. Environ 5 % des garçons et 3 % des filles sont atteints si le père est atteint. La longueur de cette zone d'hypertrophie musculaire c'est-à-dire d'augmentation de volume du sphincter peut atteindre 3 à 4 cm pour une largeur de 15 à 20 mm.
Traitement
Traitement
Le traitement de la sténose pylorique de l'adulte est dépendant de la cause (traitement étiologique). Il peut s'agir d'une ablation de la tumeur. Quelquefois l'administration d'antihistaminiques H2 est nécessaire en cas d'ulcère.Avant d'envisager une intervention chirurgicale en milieu hospitalier spécialisé (chirurgie pédiatrique) il est quelquefois nécessaire d'entreprendre une réanimation en préopératoire (avant intervention). Le bilan biologique (prise de sang) permet de mettre en évidence d'éventuelles conséquences nutritionnelles. D'autre part ce bilan objective les troubles hydroélectriques (perte d'eau) consécutifs aux vomissements. Pour le spécialiste il peut s'agir d'une alcalose métabolique, d'une hypochlorémie, d'une hypokaliémie, d'une déshydratation extracellulaire, d'une baisse des facteurs de coagulation, d'une hypoalbuminémie.Le bilan est suivi d'un rééquilibrage pouvant durer parfois trois jours chez les enfants atteints le plus sévèrement. L'aspiration gastrique de l'estomac est incontournable.L'intervention chirurgicale de la sténose pylorique hypertrophique du pylore consiste précisément à effectuer une pylorotomie extra muqueuse. Cette intervention qui est pratiquée après réhydratation et renutrition de l'enfant comporte une incision du muscle épaissi dans le sens de la longueur sans toucher à la muqueuse c'est-à-dire les cellules recouvrant l'intérieur de l'estomac et du pylore correspondant à la lumière digestive. On procède ensuite à l'ablation (on enlève) la sonde gastrique puis la perfusion après le réveil. L'alimentation de l'enfant est reprise 4 heures après. Le lendemain le régime normal est commencé et la sortie intervient environ 48 heures après l'intervention. Il est nécessaire de signaler que le patient présente quelques vomissements par la suite. L'évolution est de toute façon favorable et la récupération est rapide et définitive.
Évolution
Complications
Quelques complications surviennent très exceptionnellement. Ainsi, une brèche de la muqueuse apparaît rarement après l'intervention chirurgicale. Celle-ci doit être recherchée systématiquement. Une pyloromyotomie (dissection insuffisante du muscle du pylore) est le reflet d'une intervention insuffisante qui se traduit par la poursuite de la symptomatologie (le patient continue à présenter les mêmes signes qu'avant intervention). Très rarement, surviennent une infection voire une éventration (insuffisance musculaire de la paroi abdominale).
Diagnostic différentiel
Reflux gastro-œsophagienIntolérance alimentaireVomissements faisant suite à une infection Erreurs diététiquesVolvulus gastriqueDyskinésies antrales (anomalie de fonctionnement du brassage du chyme par l'estomac)