Syndrome de Raeder

Définition

Définition

Le syndrome de Raeder (en anglais Raeder syndrome) est un ensemble de troubles dus à l'irritation du système nerveux sympathique, s'accompagnant de douleurs de type céphalalgique (maux de tête) survenant la nuit, et disparaissant quand le sujet est debout.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'un syndrome de Raeder sont :

  • Les patients présentent au niveau du visage une migraine ophtalmique : on parle de sympathalgie faciale ce qui signifie : douleur due à une atteinte du système nerveux sympathique de cette région. Cette lésion s'accompagne d'autre part :
    • De céphalées (maux de tête) nocturnes qui disparaissent quand le sujet est debout.
    • De douleurs localisées à la racine du nez.
    • De douleurs des dents du maxillaire supérieur.
    • De douleurs irradiant vers le rachis cervical (cou) et s'associant à des problèmes circulatoires des muqueuses nasales à type :
      • D’hydrorrhée (écoulement nasal)
      • D'écoulements des yeux
      • D'une limitation de la motricité des yeux
      • De vertiges
    • D'une paralysie du muscle dilatateur de la pupille, c’est-à-dire que lorsque le médecin met la main sur l’oeil pour le cacher de la lumière, la pupille se dilate très lentement. Par contre, elle se contracte très rapidement dès que le médecin a enlevé la main, c’est-à-dire quand la lumière pénètre dans l’oeil. 
    • D'un rétrécissement de l’espace entre les deux paupières qui traduit une paralysie d’un muscle servant à la relever (le muscle orbitaire lisse de Müller).
    • D'une énophtalmie, c’est-à-dire que l’oeil est positionné normalement dans l’orbite mais plus profondément que la normale.
    • D'une vasodilatation (l’injection d’un produit : la pilocarpine) ne provoquant pas une sudation (anidrose) au niveau du cou et de la face du coté où siège la lésion.

Les 4 derniers symptômes cités constituent le syndrome de Claude Bernard Horner.

Cause

Cause

Le syndrome de Raeder est une lésion d'un sinus crânien (cavité se trouvant dans le crâne) entraînant l'atteinte d'un seul côté de plusieurs nerfs crâniens, plus précisément les nerfs crâniens numéro V et VILa lésion concerne la partie arrière de la paroi externe du sinus caverneux, situé à proximité du ganglion de Gasser qui est un ganglion nerveux appartenant au système parasympathique. Il est caractérisé par l'atteinte progressive et globale des branches du nerf trijumeau

Le syndrome de Raeder survient entre autres au cours du syndrome de Sluder qui correspond à une variété d'atteinte du nerf facial s'associant à une inflammation des sinus dans le sphénoïde.

Évolution

Diagnostic différentiel

Il ne faut pas confondre le syndrome de Raeder avec :

  • Les algies vasculaires de la face, appelées également céphalées en chapelet, céphalées en grappes, céphalées histaminiques, céphalées vasculaires d'Horton (en anglais cluster headache). La douleur est dans ce cas strictement unilatérale, c'est-à-dire d'un seul côté : on parle alors de migraines, celles-ci apparaissent toujours du même côté dans la majorité des cas. Les douleurs ressemblent à des brûlures survenant généralement la nuit, et s'accompagnant d'une coloration rouge, d'une vasodilatation (augmentation du diamètre des vaisseaux) de la région. D'autre part, leur localisation est périorbitaire (autour des orbites), ou rétro-orbitaire (derrière les orbites), ainsi qu'au niveau des tempes. Elle irradie quelquefois vers le cou, mais on constate rarement une mydriase. Certains patients présentent d'autre part des troubles oculaires et des vertiges.
  • L'anévrisme de l'artère cérébrale.
  • La dissection carotidienne (très rare).
  • Les névralgies au sens large du terme.
  • Le zona.
  • La sinusite.
  • Le syndrome de Bonnet (décrit en 1953), appelé également syndrome du trou déchiré antérieur, correspond à une variété postérieure du syndrome de la paroi externe du sinus caverneux. Il est généralement dû à l’agrandissement des parois de la portion de la carotide interne située à l’intérieur du crâne. Il s'agit d'un anévrisme artériel dans lequel s’engouffre le sang et où il peut y avoir formation de caillots. Il comprend une paralysie totale du trijumeau avec anesthésie de la cornée et des territoires innervés par les nerfs maxillaires. D'autre part, le patient ressent une hypoesthésie (diminution des sensations tactiles) du territoire ophtalmique (des yeux), et une paralysie des muscles masticateurs (permettant de mâcher). Certains patients présentent une paralysie de la sixième paire crânienne (et parfois d'autres paires crâniennes). L'apparition de larmes traduit l'atteinte de nerf appelé le nerf grand pétreux superficiel et de celui du sympathique péri carotidien.
  • Le syndrome de Vernet (appelé également syndrome du trou déchiré postérieur) se caractérise par l'apparition de troubles dus à la paralysie des trois nerfs passant par le trou déchiré postérieur : 
    • Le nerf glossopharyngien.
    • Le nerf vague.
    • Le nerf spinal entraînant une paralysie et une anesthésie unilatérale du voile du palais, du larynx et du pharynx, paralysie unilatérale du trapèze et du sterno-cléido-mastoïdien.

 

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