Syndrome de Preobraschenski

Définition

Définition

Le syndrome de Beck, appelé également syndrome de l'artère spinale antérieure, correspond à un ensemble de symptômes comprenant, une ischémie (arrêt de l'irrigation sanguine) de la moelle épinière due à une affection des artères permettant de nourrir la région antérieure (en avant) de la moelle épinière au niveau :

  • Du cou.
  • Du thorax.
  • D'un rachis lombaire.

Anatomie

Les artères spinales antérieures, irriguent la partie antérieure et centrale de la moelle épinière.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes du syndrome  de Preobraschenski sont :

  • Les premiers symptômes, qui sont très variables selon la gravité et les individus, sont le plus souvent des paresthésies (impression de fourmillements) passagères survenant au niveau du tronc et des jambes. La variabilité des symptômes est liée à la localisation, et au degré de l'oblitération de l'artère concernée.
  • Dans certains cas, les patients se plaignent d'une fatigue très intense, s'accompagnant d'un épuisement général de l'organisme (adynamie).
  • Quelquefois, ces signes cliniques sont précédés de petites difficultés à effectuer des mouvements, ou de troubles de la sensation tactile entre autres. Certains patients présentent des troubles de la perception de la douleur, voire une anesthésie totale, et des troubles de la perception de la différence chaud-froid, ainsi qu'une perturbation sphinctérienne (le sphincter étant constitué de muscles permettant de fermer et d'ouvrir les orifices naturels comme l'anus entre autres).
  • Les patients atteints par le syndrome de Preobraschenski, présentent de façon brutale une paraplégie (paralysie des deux membres inférieurs) ou une quadriplégie (paralysie des quatre membres).

Physiopathologie

Cette affection artérielle est le plus souvent secondaire à une athérosclérose (dépôt de corps gras et perte d'élasticité de la paroi du vaisseau). Ceci entraîne des lésions de la substance grise plus spécifiquement située au niveau des cornes antérieures, des cornes latérales, et de la base des cornes postérieures. On constate également la présence de lésions de la substance blanche, touchant les trois quarts internes des cordons latéraux.

Examen médical

Labo

Les analyses du liquide céphalo-rachidien montre une élévation du taux de protéines.

Cause

Cause

  • Les perturbations de la circulation sanguine, sont le résultat d'une modification des parois artérielles due entre autres à l'artériosclérose, qui est le nom générique des divers types de sclérose (durcissement) des artères.
  • Au cours de la grossesse il est possible de voir survenir, ce syndrome à cause de modification de la fluidité sanguine liée à une éventuelle hypercoagulabilité (exagération de la coagulabilité du sang).
  • L'embolie et la syphilis peuvent également entraîner la survenue du syndrome des artères spinales antérieures.
  • L'hyperhomocystéinémie peut également être une cause de survenue de thrombose (caillot sanguin).

Traitement

Traitement

 Les traitements du syndrome  de Preobraschenski sont :

  • Symptomatique, c'est-à-dire que le traitement tente d'apporter une amélioration à chaque fois que le patient présente un symptôme.
  • Quand cela possible et nécessaire il faut agir sur l'hypercoagulabilité, c'est-à-dire l'excès de coagulation sanguine quand ce processus est à l'origine du syndrome des artères spinales antérieures.

Évolution

Évolution

L'évolution est le plus souvent bonne. En effet, les signes précédemment décrits, régressent en quelques semaines, ou quelques mois.

Diagnostic différentiel

Les éléments qui permettent d'orienter sérieusement le diagnostic, sont l'abolition dans le segment concerné de la sensibilité, à la température, et à la douleur.
Rarement les patients font des coliques néphrétiques, et une atteinte de la vésicule biliaire, au début de la maladie puis, à la période d'état, une sclérose en plaques, ou une syringomyélie.

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