Syndrome de Pepper

Définition

Définition

Ensemble de symptômes survenant chez le très jeune enfant et dû au développement de métastases provenant du foie, d'un sympathome embryonnaire de la partie médullosurrénalienne de la glande surrénale (glande située au-dessus de chaque rein).

Généralités

Le neuroblastome est une variété de sarcome, tumeur maligne se développant aux dépens du tissu conjonctif (tissu de soutien présent dans l'organisme) et possédant la caractéristique d'être composé de cellules en prolifération (multiplication) très active et ne donnant naissance qu'à des éléments qui ne sont pas complètement développés, à l'image du tissu embryonnaire.

Historique

Syndrome étudié par l'américain William Pepper en 1901.

Symptômes

Symptômes

Au cours de ce syndrome les patients présentent une hépatomégalie très importante qui finit par cacher la tumeur primitive.

Physiopathologie

La tumeur de Hutchinson étudiée par Robert Hutchinson en 1907, en anglais Hutchinson's syndrome, correspond à un ensemble de symptômes concernant l'enfant et dû à des métastases provenant du squelette. Le plus souvent elles sont révélatrices d'un sympathome embryonnaire de la glande médullosurrénale et s'accompagnent de douleurs dans les membres inférieurs. Les autres symptômes sont une hyperthermie (fièvre) une anémie et, à l'examen clinique de l'enfant, des nodosités (petites grosseurs) au niveau du crâne ainsi que des ecchymoses (bleus) et plusieurs oedèmes palpébraux (des paupières). Chez certains patients on observe également une éxophtalmie (issu des globes oculaires de leur endroit habituel).

Appelé également sympathome embryonnaire de Pick, le neuroblastome est une tumeur maligne qui se développe au niveau de la chaîne sympathique ou de la médullosurrénale. Les éléments constituant cette tumeur sont comparables à ceux des ébauches de l'embryon du tissu nerveux sympathique. Il faut différencier le sympathome sympathogonique de Masson appelé également sympathogoniome de Kôhler du sympathome sympathoblastique étudié par Masson ou sympathoblastome de Robertson constitué de cellules un peu plus l'évoluée. Le troisième type de neuroblastome est le ganglioneuroblastome de Robertson appelé également sympathicogonioblastome. Celui-ci est constitué de cellules intermédiaires comportant des éléments ayant maturé.

Évolution

Évolution

Le malade évolue vers une cachexie (dégradation importante de l'état général) qui est mortelle en 2 à 3 mois.