Définition
Définition
Le syndrome de Mikulicz osseux correspond à une maladie bénigne, survenant durant la croissance, concernant les os longs des membres, et plus spécifiquement ceux situés à proximité de l'épiphyse (extrémité osseuse) en voie de croissance, et se caractérisant par la formation de kystes qui sont isolés et associés à une inflammation du tissu osseux avec perte d'élasticité de celui-ci (fibreux).
Symptômes
Symptômes
Cette affection n'entraîne pas de tableau clinique douloureux, si ce n'est quelques gènes ou douleurs peu intenses.
Certains enfants néanmoins, se plaignent de douleurs à la palpation des membres.
En cas de fracture, bien entendu le tableau clinique douloureux apparaît, nécessitant une surveillance radiologique.
Physiopathologie
Cette affection est résultat d'une érosion, c'est-à-dire d'une destruction progressive de l'intérieur de l'os (médullaire), par un kyste liquidien.
Selon les individus la corticale, c'est-à-dire la partie périphérique de l'os la plus solide, s'amenuise plus ou moins, fragilisant d'autant l'os.
Chez certaines personnes le kyste se stabilise, et l'érosion s'arrête, mais ce n'est pas pour autant que la cavité se remplit, gardant sa nature kystique et liquidienne.
Épidémiologie
Le plus souvent, cette affection osseuse, qui touche très rarement l'adulte, survient durant la croissance, et se situe dans une tranche d'âge allant de 3 à 19 ans en moyenne.
Le kyste osseux essentiel, s'observe avant tout chez le garçon, où il serait de deux à trois fois plus fréquent que chez les filles.
Examen médical
Examen complémentaire
C'est la radiographie, passée pour d'autres raisons, qui révèle la présence de kystes osseux essentiels.
Parfois des phénomènes douloureux sont plus nets, attirant du coup l'attention sur les lésions. Les fractures surviennent quelquefois, elles sont le résultat d'une érosion progressive par le kyste de la corticale, c'est-à-dire de la partie externe de l'os, son enveloppe.
Les kystes résident essentiellement sur les os longs, et plus spécifiquement sur le fémur (os de la jambe), et l'humérus (os du bras). L'humérus, néanmoins, dans les statistiques, semble le plus souvent concerné.
Le tibia, dans environ 15 % des cas, est également touché et plus rarement le calcanéum, ou certains os plats. Le signe dit du fragment tombé (fallen fragment sign), dans une variété fracturaire, traduit la mobilisation d'un éclat d'os provenant de la paroi du kyste qui se sépare du périoste, et pénètre dans la cavité du kyste qui contient du liquide. Ce fragment se déplace et change de position à l'intérieur du kyste, ce qui est visible radiologiquement.
Le scanner, l'IRM, sont quelquefois utilisés pour préciser le diagnostic qui, habituellement, ne pose aucun problème pour les centres spécialisés en radiologie pédiatrique.
Traitement
Traitement
Le plus souvent l'abstention thérapeutique, est la règle tant qu'une fracture n'oblige pas à intervenir.
- Une équipe médicale spécialisée en orthopédie infantile (Chigot), utilise la technique consistant à injecter une ou plusieurs injections d'acétate de méthylprednisolone, ce qui semble favoriser l'évolution vers la guérison.
- Les images radiologiques ne disparaissent pas complètement pour autant. Ce traitement semble confirmé par d'autres équipes (Mylle).
- L'intervention chirurgicale, quand celle-ci est nécessaire, ce qui n'est pas toujours le cas, comporte le curetage (nettoyage par grattage) en gardant la corticale, c'est-à-dire l'enveloppe épaisse de l'os, sa partie périphérique. La cavité est parfois remplie par des greffons osseux de lambeaux musculaires selon la technique d'Estève.
- D'autres méthodes, ont été proposées telles que des injections d'Ethibloc, dans les cavités kystiques selon la technique d'Adamsbaum, et collaborateurs suivis d'un comblement du kyste.
Évolution
Évolution
Le pronostic de cette affection est bénin.
Après traitement chirurgical quelques récidives sont susceptibles de survenir, sans doute plus fréquemment dans les kystes au voisinage du cartilage de conjugaison.
Diagnostic différentiel
Cette affection ne doit pas être confondue avec les cavités kystiques qui s'observent au niveau des cals osseux (zone de cicatrisation osseuse) de la fracture chez l'enfant.
Ce diagnostic est facilement éliminé car les kystes sont, dans ce cas, de petite taille, et il existe un contexte clinique de fracture osseuse (antécédents).
Le kyste du calcanéum doit être différencié des lipomes (masses graisseuses plus ou moins bien délimitées), ou d'un pseudo-kyste dû à la diminution de la densité osseuse de cet os de nature spongieuse.
Références
Bibliographie
Maroteaux Pierre (les maladies osseuses de l'enfant), troisième édition, Médecine Science Flammarion.