Syndrome de Meadows

Définition

Définition

Le syndrome de Meadows (en anglais Meadows syndrome), est une insuffisance de fonctionnement de la partie gauche du coeur, et plus précisément du myocarde (muscle cardiaque) du ventricule gauche, entraînant une défaillance cardiaque apparemment primitive survenant essentiellement quelques semaines après l'accouchement, mais également à la fin de la grossesse.

Classification

Une étude a été effectuée au sujet du syndrome de Meadows. Dans un service de médecine obstétricale il a été suivi 44 femmes présentant une cardiomyopathie du péripartum et ayant eu 60 grossesses. Ces patientes ont été divisées en deux groupes :

  • Un groupe de 28 femmes ayant présenté un premier épisode de fonctionnement anormal du ventricule cardiaque gauche, mais dont l'évolution s'est effectuée normalement.
  • Un groupe de 16 femmes pour lesquelles le fonctionnement anormal du ventricule gauche persistait.

Les conclusions ont été les suivantes :

  • Pendant toutes les grossesses, 21% des patientes du premier groupe présentaient des signes d'insuffisance cardiaque contre 44% des patientes du deuxième groupe.
  • On n'a relevé aucun décès dans le premier groupe, et 19% dans le deuxième groupe.
  • D'autre part, le taux de délivrance prématurée s'est avéré plus important dans le deuxième groupe.

Au cours d'une myocardiopathie du post-partum, le risque de décès et de délivrance prématurée, est plus important qu'au cours des grossesses ultérieures quand il existe un mauvais fonctionnement du ventricule gauche.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'un syndrome de Meadows sont :

  • La pathologie survient chez des femmes qui n'ont jamais présenté de problèmes cardiaques.
  • Cardiomégalie : augmentation de volume du coeur s'accompagnant de difficultés de fonctionnement de la pompe cardiaque proprement dit.
  • Hypertrophie ventriculaire gauche : augmentation du volume du ventricule gauche.
  • Embolies (présence de caillots à l'intérieur de la circulation pulmonaire), qui ne surviennent pas chez toutes les femmes ayant un syndrome de Meadows.
  • Oedème correspondant à la pénétration de liquide séreux à l'intérieur de divers tissus, et tout particulièrement du tissu conjonctif (tissu de remplissage et de soutien de l'organisme), du revêtement cutané, ou des muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux en contact avec l'air). De façon générale, il constitue une rétention anormale de liquide dans les tissus de l'organisme. Signe caractéristique appelé le godet : lorsqu'on appuie le doigt sur la peau, celui-ci laisse une marque qui persiste un certain temps, présentant la forme d'un creux sur la peau.
  • Augmentation de poids.
  • Gonflement des tissus mous, le plus souvent localisé aux membres inférieurs.
  • Asthénie (fatigue), généralement le soir.
  • Augmentation de volume des chevilles dans certaines formes d'oedèmes.
  • La présence d'un oedème d'un seul côté, est le plus souvent due à une insuffisance veineuse. Cette pathologie s'accompagne généralement de varices, et quelquefois de phlébites, il s'associe à une douleur profonde, ainsi qu'une sensation de chaleur. Un oedème peut également apparaître au niveau de la poitrine, du ventre, du visage. Quand l'œdème se situe au niveau de la cavité péritonéale, il constitue une ascite. Dans le thorax l'oedème peut résider entre les plèvres pulmonaires (membranes de recouvrement et de protection des poumons). Il se forme alors un épanchement pleural.
  • Dyspnée (difficultés respiratoires) susceptible de survenir au moindre effort.
  • Activité physique plus ou moins réduite.
  • Accélération du rythme cardiaque.
  • Toux.

Épidémiologie

Le syndrome de Meadows survient essentiellement chez la femme noire africaine.

Examen médical

Labo

Lors d'une prise de sang on demande systématiquement :

Facultativement :

  • La pré-albumine.
  • Un dosage du CH 50, C3, C4, C1 inhibiteur et des anticorps anti C1 inhibiteur. Ces éléments sont des compléments et des anticorps anti-compléments.
  • Un dosage de la vitamine C et de la thiamine (vitamine B 1).
  • Un bilan de malabsorption digestive (D xylose, Clairance de l'alpha-1-antitrypsine).

Traitement

Traitement

Les traitements d'un syndrome de Meadows sont :

  • Repos.
  • Régime sans sel et utilisation des diurétiques selon les cas (présence de difficultés respiratoires, d'une toux, d'une accélération du rythme cardiaque).
  • Les antivitamines K quand ils sont prescrits avant la grossesse doivent être arrêtés et remplacés par un traitement à l'héparinate de calcium qui généralement est poursuivi pendant toute la durée de la grossesse. Son interruption se fait au début du travail. Quand ce traitement est jugé trop astreignant, il est exceptionnellement remplacé entre la quinzième et la trentième semaine de la grossesse par des antivitamines K, mais le risque tératogène est présent, même aux deuxième et troisième trimestres. C'est la raison pour laquelle, il est nécessaire d'apporter une information à ce sujet aux parents.
  • Les digitaliques sont quelquefois prescrits quand ils sont nécessaires, il faut préférer la digoxine. Les antiarythmiques, la cordarone, la xyloïde et le dihydan sont formellement contre-indiqués, car il existe un risque chez le fœtus
  • Certaines équipes médicales utilisent le disopyramide, le vérapamil ou la quinidine
  • Les bêtabloquants sont quelquefois utilisés, surtout quand il existe une cardiomyopathie hypertrophique primitive.
  • Quand il existe une hypertension associée, certains médicaments sont utilisables d'autres non :
  •  Les molécules utilisables sont :
    • La méthyldopa.
    • La quinidine.
    • La dihydralazine.
    • Le labétalol.
  • Les molécules à ne pas utiliser sont :
    • La nifédipine.
    • Le diltiazem.
    • Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion.
    • L'énalapril.
    • Le captopril.

L'accouchement des parturientes présentant une insuffisance cardiaque peut se faire par les voies naturelles, et est même souhaitable contrairement à l'opinion largement répandue. Ceci en raison du fait qu'il existe un risque d'intervention chirurgicale, et de ses suites chez la personne cardiaque. Bien entendu, l'accouchement se fera dans un centre spécialisé avec une équipe d'anesthésistes, de cardiologues, et d'obstétriciens. Les pédiatres peuvent éventuellement intervenir également.

L'utilisation du syntocinon (10 unités dans 500 cc de sérum physiologique), des ventouses, et des forceps, sont quelquefois utiles.

L'anesthésie péridurale est contre-indiquée quand la patiente est sous anticoagulants. Si la césarienne est nécessaire, la consultation préanesthésique est incontournable, et il semble préférable d'effectuer le geste au cours du travail. En effet, les modifications circulatoires secondaires à l'accouchement sont augmentées au cours de l'anesthésie, la patiente est exposée au risque de survenue d'infections et d'apparition de thrombus (caillot sanguin). Etant donné les risques de récidive de cette pathologie, et les décès susceptibles de survenir au cours des grossesses suivantes, il semble préférable d'envisager une contraception efficace. Quand cette éventualité apparaît inenvisageable, les grossesses doivent être programmées (planification d'une grossesse ultérieure impérativement).

 

Évolution

Évolution

L'évolution du syndrome de Meadows est dans l'ensemble favorable. Il existe néanmoins un risque de récidive lors des grossesses ultérieures.

Complications

Les complications d'un syndrome de Meadows sont :

  • Une toxémie gravidique qui survient généralement en fin de grossesse. Elle est caractérisée par des convulsions, accompagnée d'une hypertension artérielle, et survient le plus souvent chez les femmes enceintes ayant pris beaucoup de poids. Le laboratoire trouve une protéinurie (élévation du taux de protéines dans les urines). Cette complication est redoutable en raison du risque de survenue de convulsions dangereuses.
  • Il existe une autre cause d'oedème chez la femme enceinte, qui est le syndrome d'hyperstimulation ovarienne. Ce syndrome bien qu'exceptionnel, s'observe après traitement pour l'induction d'une grossesse mal suivie, et d'un taux trop élevé d'estradiol (dérivé des oestrogènes) dans le sang.
  • Au cours de l'insuffisance cardiaque (insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque en tant que telle) à l'origine d'une augmentation de la pression à l'intérieur des veines et dans les capillaires.
  • Au cours des obstructions veineuses, lymphatiques.
  • Pendant les phlébites (inflammation d'une veine).
  • Pendant des lymphangites (inflammation d'un vaisseau lymphatique).
  • Au cours des tumeurs ganglionnaires (la femme) à l'origine une compression d'un vaisseau.

Diagnostic différentiel

Les pathologies présentant un oedème sont nombreuses, mais la différenciation avec le syndrome de Meadows est facile puisqu'il survient durant la grossesse, ou juste après.

Le syndrome Meadows ne doit pas être confondu avec celui de Meadow appelé également syndrome de Münchhausen correspondant à un syndrome de pathologie simulée de l'enfant qui est prolongé par la mère.

Références

Bibliographie

Elkayam U, Tummala PP, Rao K et al. Maternal and foetal outcomes of subsequent pregnancies in women with peripartum cardiomyopathy. N Engl J Med. 2001 May 24;344(21):1567-71.Hall . J. G. et al 1980 et Wong V. et al 1993Obstétrique de Lansac in maladies cardio-vasculaire grossesse page 198-205 troisième édition chez Masson

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