Syndrome de Lichtheim

Définition

Définition

Le syndrome de Lichtheim est une maladie héréditaire rare, caractérisée par la dégénérescence progressive de la substance blanche de la moelle épinière, et l'anémie pernicieuse.

Généralités

La sclérose combinée de la moelle, appelée également myélose funiculaire, sclérose subaiguë combinée de la moelle, syndrome neuroanémique, syndrome de Lichtheim, syndrome de Dana, sclérose postéro- latérale est un ensemble de symptômes relevant de la neurologie (spécialité médicale s'intéressant au système nerveux) dus à une carence en vitamine B 12, et se caractérisant par une destruction de certaines zones de la moelle épinière :

Symptômes

Symptômes

Les symptômes du syndrome de Lichtheim sont :

  • Les patients commencent à ressentir des sensations de picotement aux extrémités (doigts et orteils).
  • Surviennent ensuite des paresthésies des mains et des pieds.
  • Une perte de la sensibilité de l'ensemble de l'organisme, aboutissant à des déséquilibres posturaux, s'accompagnant d'une ataxie. Cette dernière se caractérise par un trouble des mouvements sans atteinte de la force musculaire. Ces perturbations neurologiques, sont particulièrement intenses dans l'obscurité.
  • Le patient présente parfois une atteinte psychologique, avec apparition d'une dépression, d'une tristesse, quelquefois même une désorientation, et des hallucinations.

Physiopathologie

La moelle épinière transporte de nombreux faisceaux, ayant chacun une caractéristique propre. Au cours de cette affection, ce sont essentiellement les faisceaux de Goll et Burdach permettant le transport de la sensibilité profonde qui sont atteints. D'autres faisceaux tels que/

  • Les faisceaux cérébelleux directs.
  • Les faisceaux pyramidaux directs et croisés, sont également concernés par la sclérose combinée de la moelle.

Examen médical

Examen physique

L'examen neurologique met en évidence des réflexes tendineux plutôt faibles ou vifs.

Selon la prédominance des lésions des nerfs périphériques, ou des cordons latéraux de la moelle épinière, les paralysies survenant au cours de ce syndrome sont de type flasque ou spasmodique.

 

Labo

Les prélèvements sanguins mettent en évidence la présence d'anticorps antifacteur intrinsèque.

L'examen au microscope des prélèvements de moelle épinière concernés par l'affection montre une dégénérescence, c'est-à-dire une destruction se localisant dans la partie dorsale de la moelle épinière, atteignant les faisceaux qui viennent d'être décrits. Plus précisément c'est la substance blanche, qui est concernée par le processus dégénératif (démyélinisation). On constate également, d'autre part, une atteinte des nerfs périphériques.

 

Examen complémentaire

L'I.R.M. de la moelle épinière, met en évidence des lésions de la sclérose combinée. Cet examen complémentaire permet également de suivre l'évolution (avec traitement si possible).

Cause

Cause

Les causes du syndrome de Lichtheim sont :

  • La carence en vitamine B 12, se voit notamment au cours de l'anémie pernicieuse, affection portant également le nom de maladie de Biermer.
  • L'anesthésie utilisant le protoxyde d'azote, est également susceptible d'entraîner une sclérose combinée de la moelle.
  • Des avitaminoses telles que la pellagre, le béribéri, ou encore le scorbut sont susceptibles d'entraîner le syndrome de Lichtheim.
  • L'intoxication alcoolique, et toutes les maladies pouvant aboutir à une atteinte profonde de l'organisme (cachexie), évoluent quelquefois vers ce type d'affection.

Traitement

Traitement

Les traitements du syndrome de Lichtheim sont :

  • Administration de vitamine B 12.
  • Administration d'acide folique, utilisée pour traiter l'anémie pernicieuse, elle est susceptible, de manière isolée, d'aggraver le tableau clinique neurologique (les signes neurologiques). C'est la raison pour laquelle elle doit est administrée avec la vitamine B 12.

Évolution

Évolution

L'évolution dépend de la correction ou pas, de la carence en vitamine B12 que présentent les patients. Ainsi, les troubles neurologiques aboutiront vers l'apparition d'une paraplégie spasmodique avec signe de Babinski, survenant des deux côtés associés à :

  • Des troubles trophiques (modification de l'aspect des téguments).
  • Des perturbations de l'activité sphinctérienne, en cas de non-apport suffisant en vitamine B12.

Diagnostic différentiel

Le syndrome de Lichtheim ne doit pas être confondue avec (liste non exhaustive) :

  • Une sclérose en plaques (l'évolution se fait dans ce cas par poussées et rémissions et l'on constate d'autre part la présence de troubles oculaires).
  • Une compression de la moelle épinière survenant lentement.
  • Une myélite.
  • Un tabès (altération du liquide céphalo-rachidien et une sérologie positive associées à des douleurs lancinantes).
  • Une polynévrite (présence de douleurs sans signe de Babinski).

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