Syndrome de Landau-Kleffner (aphasie acquise de l’enfant avec épilepsie)

Définition

Définition

Le syndrome de Landau-Kleffner (SLK), ou « aphasie acquise de l’enfant avec épilepsie » ou encore « aphasie infantile acquise », est une pathologie neurologique (qui touche le cerveau) rare et une forme rare d’épilepsie qui ne touche que les enfants entre 2 et 8 ans, garçons ou filles indifféremment. La tranche d’âge la plus touchée se situe entre 5 et 7 ans. Ce syndrome a été décrit pour la première fois en 1957 par les Drs Wiliam M. Landau et Frank R. Kleffner.

À NOTER : Il semblerait qu’on n’ait rapporté qu’un peu plus de 160 cas du syndrome de Landau-Kleffner entre 1957 et 1990, ce qui en fait une pathologie très rare. Cependant, certains cas ont pu être confondus avec d’autres troubles comme l’autisme par exemple.

Généralités

L’une des principales caractéristiques du SLK est la perte soudaine ou progressive de la capacité à comprendre et utiliser un langage (aphasie) normalement acquis selon l’âge de l’enfant. Les courants électriques circulant dans le cerveau des enfants touchés sont anormaux, comme on peut le voir sur un électroencéphalogramme

Environ 75% des enfants touchés par ce syndrome subissent des crises d’épilepsie, principalement la nuit durant leur sommeil. Ces crises sont assez rares. On note également d’autres troubles qui accompagnent le SLK comme la dépression, l’agressivité ou l’hyperactivité.
L’incapacité de l’enfant à s’exprimer le conduit rapidement à un isolement et un renfermement sur lui-même

Ce trouble est difficile à diagnostiquer et peut facilement être confondu avec l’autisme, des troubles de l’apprentissage ou de l’attention, une déficience auditive ou encore une schizophrénie infantile. 

Les chances de regagner totalement ses capacités linguistiques sont assez faibles mais beaucoup d’enfants parviennent, après des mois voire des années d’apprentissage, à regagner la quasi-totalité de leurs capacités à comprendre et parler leur langage. 

On ne connaît malheureusement pas la cause du syndrome de Landau-Kleffner bien qu’un gène semble être impliqué (GRIN2A). Il ne semble pas qu’il soit question d’hérédité pour ce syndrome, les antécédents épileptiques de la famille n’entreraient donc pas en compte.

Symptômes

Symptômes

Les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner souffrent dans un premier temps, et sans raison apparente, d’un trouble de la compréhension. Il leur est tout-à-coup difficile de comprendre ce qu’on leur dit. Ce trouble peut apparaître de manière très soudaine ou progresser au fil du temps. Il affecte la partie du cerveau qui contrôle la compréhension et la parole.
Il n’est pas rare que les parents pensent alors que leur enfant est en train de perdre son audition ou bien qu’il est devenu tout simplement sourd. Des test auditifs contrediront cette hypothèse fréquente. On note également des méprises avec l’autisme ou un trouble du développement par exemple. 

L’incapacité de compréhension que subit l’enfant peut alors conduire peu à peu à une difficulté à s’exprimer, voire à la perte totale de la parole (mutisme). Il n’est pas rare de voir l’enfant développer un autre moyen de communication comme un langage des signes par exemple. S’il avait appris à écrire avant d’être atteint du SLK, l’enfant pourra également communiquer par l’écriture.
Cette perte de parole peut être précédée d’une crise d’épilepsie. Celles-ci ont souvent lieu la nuit durant le sommeil et se stoppent peu avant l’adolescence. 

Les enfants atteints du SLK développent souvent d’autres troubles :

L’activité électrique du cerveau est anormale chez tous les sujets souffrant du SLK et on note également des problèmes de concentration chez 80% d’entre eux. 

À NOTER : L’intelligence de l’enfant atteint par ce syndrome ne semble pas être affectée.

Cause

Cause

La cause du syndrome de Landau-Kleffner reste à ce jour inconnue. Tous les enfants atteints de ce trouble étaient en parfaite santé avant les premières convulsions ou les troubles du langage. Aucune archive ne répertorie de cas où l’enfant avait un membre de sa famille déjà atteint du SLK.

Traitement

Traitement

Les crises épileptiques peuvent être traitées grâce à une médication spéciale, à déterminer par le médecin. Cette médication peut inclure des stéroïdes, de l’acide valproïque, du diazépam, du clobazam, de l’éthosuximide, du topiramate ou du lévétiracétam. Le traitement inclura généralement plusieurs de ces médicaments en même temps. 

Des chirurgies spéciales existent également, mais sont très peu souvent pratiquées.

Des séances d’orthophonie doivent immédiatement être mises en place afin d’essayer de réduire l’impact du SLK sur les capacités de l’enfant.
Il ne faut pas oublier les autres troubles qui peuvent apparaître suite au SLK (anxiété, dépression, hyperactivité…). Pour les traiter, des séances avec un psychologue peuvent être bénéfiques. 

Si votre enfant est atteint du syndrome de Landau-Kleffner, parlez-en avec votre médecin afin de connaître les gestes à adopter en cas de crise épileptique par exemple.

Évolution

Évolution

Il n’existe pas beaucoup d’études sur l’évolution du SLK, ce qui entraîne un manque d’éléments pour prédire l’évolution de la maladie chez tous les enfants.
On a noté certains cas où des enfants atteints ont recouvré la totalité de leurs capacités linguistiques et de compréhension

Malheureusement de manière générale, les troubles continuent durant toute la vie. Ils peuvent en revanche diminuer au fil du temps jusqu’à se stabiliser à un certain point.
Mais certaines personnes sont, une fois à l’âge adulte, toujours incapables de parler et présentent de grandes difficultés de compréhension. 

Il semblerait que plus le SLK est apparu tôt, moins les chances de recouvrir ses capacités sont élevées. 

Les crises épileptiques disparaissent au début de l’adolescence. Seuls 10 à 20% des enfants subissent encore ces crises après l’âge de 10 ans.
L’activité électrique du cerveau redevient normale vers l’âge de 15 ans.

Diagnostic différentiel

Un électroencéphalogramme (EEG) est nécessaire pour détecter les perturbations dans l’activité électrique du cerveau de l’enfant. On remarque particulièrement l’anormalité de cette activité durant le sommeil dans les lobes pariétal et temporal.

 

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