Définition
Définition
Le syndrome de Howel-Evans est une affection cutanée (de la peau) de nature héréditaire, rare, faisant partie des kératodermies palmo-plantaires, se caractérisant par un épaississement de la couche cornée (couche superficielle de la peau) de la paume des mains, et de la plante des pieds.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes cutanés apparaissent dès l'enfance.
Physiopathologie
Le syndrome de la Howell-Evans est transmis selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'infection).
Traitement
Traitement
Les traitements du syndrome de Howel-Evans sont :
- Ramollir et décaper la couche cornée.
- Hydratation de la peau.
- Emollients.
- Kératolytiques et exfoliants.
- Acide salicylique.
- Acide rétinoïque (diminue l’épaisseur de la couche cornée) peu efficace.
- Vitamine D topique.
- La dermabrasion et le laser CO2 parfois.
Évolution
Complications
Certains patients (70 % des cas), développent un cancer de l'oesophage qui survient après 40 ans.