Syndrome de Chester-Erdheim

Définition

Définition

Le syndrome de Chester-Erdheim, correspond à une affection, apparaissant le plus souvent après 45 ans, qui se caractérise par l'association de xanthomes cutanés, et d'un épaississement, s'accompagnant quelquefois de douleurs de la corticale (partie périphérique) des os des jambes.

Historique

Cette affection osseuse a été étudiée par Chester-Erdheim en 1985.

Symptômes

Physiopathologie

Le xanthome, correspond à une petite tumeur bénigne, constituée de tissu conjonctif (tissu de soutien), associée à des histiocytes (variété de globules blancs proches des macrophages, et ayant la capacité de digérer des particules étrangères). 

Les xanthomes riches en dépôts lipidiques (corps gras, contenant essentiellement du cholestérol), sont habituellement de couleur jaunâtre, et formes des tâches, ou des nodules (petites protubérances) sous la peau. Parfois leur couleur, tire sur le rouge ou le brun. On distingue plusieurs types de xanthomes.

Examen médical

Examen complémentaire

La biopsie (prélèvement) osseuse, montre la présence à l'intérieur de la corticale, dans des espaces plus larges que d'habitude, d'histiocytes (variété de globules blancs) spumeux.

Évolution

Évolution

Elle se fait sur une longue période (évolution chronique), mais sur un mode bénin. 

Néanmoins, parfois, quelques patients présentent des complications cardiaques de l'appareil pulmonaire, et un diabète insipide. Ce dernier, se caractérise par une impossibilité des reins à concentrer les urines, entraînant une polyurie (émission d’une trop grande quantité de liquide dans les urines), accompagnée d’une soif intense.

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