Syndrome de Budd-Chiari

Définition

Définition

Le syndrome de Budd-Chiari, est une affection rare survenant le plus souvent chez les sujets jeunes (entre 30 et 40 ans), et se caractérisant anatomiquement par une oblitération des veines sus-hépatiques (veines qui débouchent du foie pour rejoindre la veine cave inférieure).

Symptômes

Symptômes

Le symptômes d'un syndrome de Budd-Chiari sont variables selon la forme (aiguë ou chronique) :

  • La forme aiguë comporte des douleurs hépatiques dues à une carence des fonctions du foie.
  • La forme chronique se manifeste essentiellement par des hémorragies digestives associées à une ascite. Dans certains cas, elle se présente sous la forme d'une cirrhose. On constate également, en cas d'obstruction de la veine cave inférieure associée, la présence d'oedèmes des membres inférieurs.
  • Elévation anormale de la pression du sang dans la veine porte qui amène le sang d'origine digestive vers le foie.
  • Douleurs abdominales.
  • Hépato-splénomégalie (augmentation de volume du foie et de la rate).
  • Ascite : accumulation de liquide dans la cavité du péritoine (fine membrane, appelée séreuse, qui tapisse la cavité abdominale et l'extérieur des viscères contenus par cette cavité.
  • Apparition d'une circulation veineuse sous-cutanée au niveau du thorax et de l'abdomen.
  • Oedème et ictère (jaunisse) dans quelques cas seulement.

Examen médical

Labo

Lors d'une analyse sanguine on constate :

  • Elévation des transaminases (enzymes dont il existe 2 variétés : ALAT (S. G. P. T. ou Sérum Glutamopyruvate Transférase) et ASAT (SGOT ou Sérum Glutamooxaloacetate Transférase).
  • Elévation des phosphatases alcalines.
  • Allongement du temps de prothrombine.

Examen complémentaire

Le diagnostic d'un syndrome de Budd-Chiari est confirmé par les examens suivants :

  • L'échographie.
  • Le doppler couleur et pulsé qui est l'examen qui permet de mesurer la vitesse de la circulation du sang dans les vaisseaux.
  • L'angiographie : examen radiologique qui permet de visualiser certaines artères et certaines veines ainsi que leurs branches de division, après utilisation d'un produit de contraste que l'on injecte dans le courant sanguin.
  • La phlébographie (injection d'un produit opaque aux rayons X dans les veines) met en évidence l'occlusion d'une de plusieurs veines sus-hépatiques, et une circulation collatérale (circulation parallèle).

Cause

Cause

Les différentes causes du syndrome de Budd-Chiari sont :
  • L'obstruction des troncs des veines sus-hépatiques doit se situer près de leur abouchement dans la veine cave inférieure. Il est nécessaire que l'occlusion porte au moins sur les deux principaux troncs veineux sus-hépatiques pour créer un obstacle au drainage veineux.
  • L'oblitération veineuse est due à la présence d'une tumeur le plus souvent maligne, de la glande hépatique (foie), ou du rein. L'absence de perméabilité de cette veine, peut également être consécutif à la survenue d'un caillot sanguin (thrombose) dû à la maladie de Vaquez ou à la maladie de Marchiafava-Micheli. La maladie de Vaquez, dont le début est progressif, survient généralement après cinquante ans. Elle est appelée également polyglobulie primitive, ou polycythémie essentielle. Elle se caractérise par une prolifération maligne des précurseurs ("bébés") des globules rouges. C'est une des formes les plus fréquentes de ce qu'on appelle, les syndromes myéloprolifératifs (de myelo : moelle), traduction d'un emballement de la moelle osseuse, celle-ci fabriquant abusivement des précurseurs aux cellules sanguines. La maladie de Marchiafava Micheli, appelée également hémoglobinurie nocturne paroxystique, est une maladie rare touchant l'adulte, et se manifestant par une anémie hémolytique (au cours de laquelle les globules rouges éclatent).
  • Dans certains cas, on retrouve chez le patient un traumatisme de l'abdomen, un cancer du foie ou un cancer du rein qui envahit la région hépatique.
  • Plus rarement, on a constaté un rétrécissement d'origine congénitale des veines hépatiques.

Traitement

Traitement

Les traitements d'un syndrome de Budd-Chiari sont :
  • Utilisation de médicaments adaptés, et par la chirurgie (pratique de l'anastomose porto-cave).
  • Un traitement anticoagulant par héparine de bas poids moléculaire, semblant mieux adapté que l'héparine standard, est mis en place.
  • Dans certains cas, on tente la pose d'une prothèse appelée stent cave par voie percutanée (à travers la peau), de façon à restaurer un courant sanguin dans la veine cave inférieure le plus près de la normale possible. Chez certains patients atteints par une forme grave, une transplantation du foie peut être tentée.

Évolution

Évolution

L'évolution d'un syndrome de Budd-Chiari se fait le plus souvent sur le mode chronique, parfois sur le mode aigu, mais elle est toujours péjorative. Ceci est dû à un fonctionnement hépatique et rénal défaillant, et à une dénutrition, plus rarement à une hémorragie digestive, faisant suite à une élévation importante de la tension sanguine dans la veine porte.

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