Syndrome de Brugada

Définition

Définition

Le syndrome de Brugada, est un syndrome (ensemble de symptômes) héréditaire, dû à un bloc de branche droit (absence de passage de l'influx nerveux à l'intérieur du cœur), se caractérisant à l'électrocardiogramme par une modification du segment ST en V1 à V3 (pour les spécialistes en cardiologie), modification associée à une mort subite.

Généralités

Le patient présente également des accès de syncope.

La survenue de syncopes chez plusieurs membres d'une même famille doit alerter et orienter vers ce diagnostic.

Historique

La première étude de cette affection cardio-vasculaire (du coeur et des vaisseaux) a été faite en 1986.

Elle a porté sur un enfant âgé de 3 ans. Cet enfant avait présenté de multiples épisodes de perte de connaissance, et avait été réanimé par son père.

La soeur de ce petit malade est morte à l'âge de 2 ans, après avoir présenté également, de multiples épisodes du même type.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes du syndrome de Brugada sont :

  • Syncopes le plus souvent.
  • Parfois, aucun symptôme (les patients présentent juste des anomalies à l'électrocardiogramme) : il s'agit de patients asymptomatiques (sans symptôme).

Physiopathologie

Les épisodes de syncopes et de mort subite, s'expliquent par la survenue de troubles de la contraction des ventricules cardiaques, se caractérisant par une fibrillation (multiples contractions inefficaces et rapides du cœur).

Cette pathologie s'explique par un mauvais fonctionnement des canaux sodiques au niveau des cellules cardiaques. Il s'agit des canaux ioniques qui permettent l'entrée dans la cellule de l'ion sodium (Na+).

Épidémiologie

Les premiers symptômes (c'est-à-dire les syncopes) et les complications (mort subite) apparaissent généralement vers l'âge de 40 ans.

Le sexe masculin, semble plus concerné que le sexe féminin.

Examen médical

Examen complémentaire

Les anomalies visibles sur l'électrocardiogramme (décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites) étant transitoires, il est nécessaire d'effectuer un électrocardiogramme Holter (port d'un appareil enregistrant l'activité cardiaque pendant 24 ou 48 heures).
 

Cause

Cause

Ce syndrome est transmis de façon autosomique dominante (il suffit que l'un des deux parents transmette l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). Il est lié à des mutations (transformations) du gène SCLSA qui code (donne des ordres) pour la fabrication d'une protéine pour les canaux sodiques. Ce gène est situé sur le chromosome 3 (locus3p21).

Traitement

Traitement

Le traitement du syndrome de Brugada consiste à :

  • L'implantation d'un défibrillateur cardiaque.
  • L'utilisation des antiarythmiques (médicaments destinés à redonner un rythme cardiaque normal) aggrave les signes visibles à l'électrocardiogramme.

Évolution

Diagnostic différentiel

Le syndrome de Brugada, ne doit pas être confondu avec la dysplasie arythmogène du ventricule droit.

Termes et Articles associés

Adresses utiles

Brugada et transfusion sanguine, voir :http://www.vulgaris-medical.com/forum/viewtopic.php?id=9243