Syndrome d’Erasmus

Définition

Définition

Le syndrome d'Erasmus est l'association d'une sclérodermie systémique, et d'une exposition à la silice, avec ou sans silicose. Cette pathologie est particulièrement fréquente chez les mineurs.

Généralités

La silicose est une maladie professionnelle secondaire à l'inhalation chronique de poussières de silice (sable), à l'origine de lésion pulmonaires irréversibles. 

Historique

Le syndrome d'Erasmus est l'ensemble des symptômes étudiés par le sud-africain L. Erasmus en 1957.

Symptômes

Physiopathologie

La sclérodermie est une maladie rare, dont la cause est inconnue, qui touche environ 2 à 16 individus par millions d'adultes. Elle est plus fréquente chez la femme, et débute le plus souvent entre 40 et 50 ans.

​Elle se caractérise par :

  • Un durcissement diffus.
  • Une altération.
  • Une dégénérescence du derme (zone de la peau située sous l'épiderme, qui est la couche la plus superficielle) plus précisément du tissu conjonctif.
  • De problèmes vasculaires au niveau de la peau.
  • D'une atteinte des articulations, des viscères, et plus spécifiquement de l'oesophage, des poumons, des intestins, du coeur, et des reins.

L'altération et le durcissement du tissu conjonctif (tissu de remplissage et de soutien de la plupart des organes du corps), est due à une détérioration et à une augmentation de la taille des fibres de collagène (une des protéines composant le tissu conjonctif).

Évolution

Évolution

On constate l'installation d'une insuffisance respiratoire associée à un coeur pulmonaire chronique, qui est une affection cardiaque due à une pathologie des poumons. On distingue :

  • Le coeur pulmonaire aigu correspond à une insuffisance de la pompe cardiaque en tant que telle (partie droite) survenant brutalement, et consécutivement à une augmentation de la pression à l'intérieur des artères pulmonaires. Ce type de pathologie, s'observe dans les embolies pulmonaires importantes, et dans certains pneumothorax correspondant à un épanchement d'air dans les cavités constituées par les plèvres pulmonaires (membranes de recouvrement de protection des poumons).
  • Le coeur pulmonaire chronique correspond à une augmentation de volume du ventricule droit s'associant ou non à son insuffisance de fonctionnement. Cette affection est consécutive à une élévation de la tension artérielle à l'intérieur des poumons, due à une affection respiratoire progressive telle qu'une sclérose pulmonaire (perte d'élasticité des tissus composant les poumons), un emphysème (perte d'élasticité et diminution, voire abolition du fonctionnement des alvéoles pulmonaires), un asthme (diminution du calibre des bronchioles associées à une inflammation de celles-ci), une importante déformation de la cage thoracique.

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