Syndrome d’Adams et Hakim

Définition

Définition

Hydrocéphalie dont la pression est normale et se traduit par une démence s'installant progressivement et s'accompagnant de troubles à la marche.

Généralités

L'hydrocéphalie correspond à l'augmentation de la quantité de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau.

Symptômes

Physiopathologie

Habituellement le liquide céphalo-rachidien s'écoule par les trous de Magendie et de Luschka. Au cours du syndrome d'Adams et Hakim on constate la présence d'un obstacle qui empêche le liquide d'être résorbé. De ce fait, les ventricules cérébraux (petites cavités situées au centre du cerveau) se distendent ce qui retentit sur la substance blanche située en périphérie des ventricules cérébraux.

Examen médical

Examen complémentaire

L' I.R.M. montre des lésions des ventricules cérébraux et surtout l'absence de lésions au niveau du cortex (atrophie corticale). Quelquefois la ponction lombaire (prélèvement de liquide céphalo-rachidien à travers la colonne vertébrale lombaire améliore passagèrement les symptômes permettant ainsi une reprise temporaire de la marche.

Cause

Cause

L'origine de cette obstruction est dans la moitié des cas une hémorragie des méninges, une méningite ou une intervention chirurgicale ayant un retentissement sur ses méninges (membrane de protection et de recouvrement du cerveau et du système nerveux central de façon générale).

Traitement

Traitement

Le traitement de ce syndrome nécessite une dérivation externe du liquide céphalo-rachidien.

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